5.2.2 Атипичный ГУС

- Рекомендовано пациентам с аГУС проведение динамического наблюдения с целью оценки состояния функций почек, коррекции имеющихся нарушений и контроля эффективности/безопасности проводимого лечения (услуги перечислены в комментарии) [252].

(УУР C; УДД 5)

Комментарий: аГУС с учетом тяжести заболевания и прогноза требует постоянного наблюдения врача-нефролога (прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный/повторные, диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога) с привлечением специалистов различного профиля по необходимости (прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный/повторные/прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-гематолога/врача-детского онколога-гематолога первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный/повторные, осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный/повторные, прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный/повторные, Осмотр (консультация) врача-патологоанатома и др.).

Пациенты, получающие регулярные инфузии экулизумаба** раз в две недели/равулизумаб раз в 4 - 8 недель, как правило, наблюдаются в том стационаре, где эти инфузии осуществляются.

Перед инфузией ингибиторов комплемента (экулизумаба**/равулизумаба) осуществляется контроль лабораторных анализов:

- общий (клинический) анализ крови развернутый (с исследованием уровня тромбоцитов в крови),

- общий (клинический) анализ мочи,

- анализа крови биохимического общетерапевтического (Исследование уровня общего белка в крови, Исследование уровня общего белка в крови, Исследование уровня мочевины в крови, Исследование уровня креатинина в крови, Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, Исследование уровня глюкозы в крови, Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови),

- определение альбумина в моче (определение микроальбумина в разовой порции мочи) рСКФ.

При стабильном состоянии пациента плановое введение экулизумаба**/равулизумаба возможно в условиях стационара/дневного стационара. При отсутствии терапии экулизумабом**/равулизумабом показано посещение специалиста (врача-нефролога (прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный/повторный/диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога)) 1 раз в два-три месяца и проведение исследований с целью своевременной диагностики возможного рецидива аГУС и возобновления комплементблокирующей терапии:

- общего (клинического) анализа мочи,

- общего (клинического) анализа крови развернутого (с исследованием уровня тромбоцитов в крови),

- исследование уровня креатинина в крови,

- соотношение белок/креатинин в моче (исследование уровня креатинина в моче, определение белка в моче),

- определение активности ЛДГ в крови.

с интервалами:

1-я схема: через 2 недели после последнего применения экулизумаба**, затем еженедельно в течение 1 месяца, каждые 2 недели в течение 2 месяцев, ежемесячно в течение 3 месяцев, далее каждые 3 месяца. 2-я схема: после отмены экулизумаба**: лабораторные исследования выполняются через 2 недели после последнего применения экулизумаба**, затем каждые 2 недели в течение 1 месяца, ежемесячно в течение 6 месяцев, далее каждые 3 - 4 месяца длительно.

Пациентам в амбулаторных условиях также следует контролировать артериальное давление (измерение артериального давления на периферических артериях), протеинурию и гемоглобинурию по тест-полоскам.

Дополнительные лабораторные исследования могут быть выполнены в случае острого заболевания, хирургического вмешательства.

В настоящее время отсутствуют точные данные по мониторированию пациентов после отмены равулизумаба, учитывая аналогичный механизм действия, предлагается использовать те же подходы, как и для экулизумаба** [240].

При рецидиве признаков ТМА (анемия, тромбоцитопения, ухудшение почечных функций и появление экстраренальной симптоматики) показана незамедлительная госпитализация.