7.2.1 Типичный ГУС

Смертность, в основном в результате поражения ЦНС, в 2000-е гг. составляла 1 - 5%. В большинстве случаев в течение менее чем 1 - 2 недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 месяцев катамнестического наблюдения приблизительно 10% детей достигают ХБП 5. В дополнение, у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение СКФ до 70 - 80 мл/мин/1,73 м², АГ или протеинурия.

По данным различных исследований, посвященных долгосрочному наблюдению детей, перенесших типичный ГУС, до 70% пациентов выздоравливают [245, 255, 256]. Восстановление почечной функции (рСКФ) растягивается во времени - в 50% случаев к 1-му году, в 75% - к 2-м годам, в оставшихся 25% - максимальное восстановление функции почек отмечается через 5 лет. После острого периода заболевания до 7,3% детей нуждаются в хроническом диализе, но в течение нескольких месяцев наблюдается улучшение функции почек, что позволяет отказаться от ЗПТ [255].

Кроме снижения рСКФ, до 23% детей после STEC-ГУС обнаруживают значимую протеинурию и до 17% АГ при 10-летнем наблюдении [108, 257]. У части пациентов после 10-летнего наблюдения впервые развивается АГ, что особенно характерно для детей, перенесших STEC-ГУС в возрасте младше 1 года [108]. Ранний возраст в острой фазе типичного ГУС является неблагоприятным прогностическим фактором, а возраст менее 1 года характеризуется высоким риском АГ. В 36,2% случаев у пациентов без патологии почек через 1 год в дельнейшем развиваются АГ, протеинурия, ХБП [257, 258]. Основными прогностическими факторами, влияющим на отдаленный прогноз заболевания являются длительность анурии и потребность в ЗПТ в остром периоде STEC-ГУС [245, 257].

На улучшение прогноза пациентов, перенесших STEC-ГУС, влияет постоянное клиническое наблюдение у врача-нефролога. Эти пациенты нуждаются в длительном наблюдении, поскольку в 20 - 25% наблюдениях развивается ХБП в той или иной степени. Чем больше времени проходит от манифестации ГУС, тем выше вероятность ХБП. Так, после 12 лет наблюдения ХБП диагностируется в 51% случаев [255, 257]. Среднее время наблюдения от манифестации STEC-ГУС до развития ХБП C5 составляет 9,8 лет [257]. ХБП C5, требующая ЗПТ, формируется в 1,4 - 6% случаев после типичного ГУС [108, 245, 255, 258].

1. Факторами риска неблагоприятного прогноза при типичном ГУС являются:

- анурия > 8 дней,

- госпитализация > 4-х недель,

- поражение ЦНС,

- выраженный лейкоцитоз (> 20 тыс. в 1 мкл),

- длительная анемия (> 30 дней),

- ишемический колит,

- артериальная гипертензия,

- протеинурия 1 года после купирования острой стадии,

- кортикальный некроз, поражение более 50% клубочков, артериолярный тип поражения,

- дисплазия почечной ткани,

- длительность ЗПТ > 4 недель.

Комментарий: наиболее значимым фактором риска долгосрочных осложнений со стороны почек является тяжесть поражения почек во время острого эпизода. Тяжелое ОПП может быть ассоцировано с долгосрочной гипертензией, протеинурией, снижением СКФ и неврологическими осложнениями. Пациенты редко восстанавливают функцию почек, если продолжительность диализа превышает 4 недели. Развитие протеинурии в течение 1 года может быть ассоциировано с неблагоприятными последствиями в будущем. Некоторые пациенты, восстановившие сывороточные уровни креатинина и рСКФ, но имеющие постоянную протеинурию, подвержены риску развития ХБП, в т.ч., ХБП C5 более чем через 5 лет, а иногда через 20 лет после острого заболевания [1, 20, 243, 244, 245].

После перенесенного типичного ГУС все пациенты должны наблюдаться не менее 5 лет, а срок наблюдения за пациентами, перенесшими тяжелый типичный ГУС, не может быть установлен при наличии протеинурии, гипертензии или снижения рСКФ.

Комментарий: если функция почек сохранна в течение 1 года, она будет оставаться стабильной еще от 1 до 5 лет после перенесенного ГУС у большинства детей, и в дальнейшем наблюдении нуждаются пациенты с протеинурией, гипертензией, нарушениями ультразвуковой картины и/или снижением СКФ в течение 1 года. Тем не менее, ряд авторов предполагают, что до появления каких-либо клинических проявлений может пройти от 2 до 5 лет, и поэтому все пациенты, перенесшие тГУС должны длительно наблюдаться для своевременного выявления поздно возникающих осложнений. Отсроченная протеинурия и/или снижение функции почек может быть результатом гиперфильтрации и последующего склероза оставшихся гломерул. Косвенно это подтверждается результатами исследования гломерулярного почечного функционального резерва, согласно которым белковая нагрузка не приводила к ожидаемому увеличению рСКФ у части пациентов, полностью восстановившихся после перенесенного ГУС. Однако клиническая актуальность этих выводов остается неопределенной.

Не во всех случаях наличие STEC-инфекции в продроме ГУС позволяет диагностировать типичную форму ГУС [253]. У части пациентов STEC-инфекция может быть триггером аГУС, поэтому у любого ребенка с типичным ГУС в анамнезе необходимо иметь клиническую настороженность относительно возможности рецидива ТМА, особенно в период интеркуррентных заболеваний (ОРИ, ОКИ), а также при проведении вакцинации. В случае формирования ХБП C5 и потребности в ЗПТ (трансплантация почки) у пациента, перенесшего STEC-ГУС, показано проведение молекулярно-генетического исследования панели аГУС для исключения комплемент-ассоциированного заболевания и решения вопроса о перитрансплантационной комплементблокирующей терапии.