Критерии, позволяющие заподозрить аГУС

1. Возраст < 6 месяцев / > 5 лет.

2. У младенца < 6 месяцев негативный тест на присутствие метилмалоновой кислоты в моче, нормальный уровень метилмалонилкарнитина и пропионилкарнитина в крови по данным тандемной масс-спектрометрии.

3. Дебют ТМА без диарейного продрома, пневмококковой инфекции.

4. Относительно постепенное начало на фоне гастроэнтероколита (возможен гемоколит) со снижением почечной функции в течение нескольких дней.

5. Возможна положительная семейная история.

6. Симптомы сильной усталости, задержка развития.

7. Эпизоды неврологических нарушений (очаговые симптомы, спутанность сознания и др.) при активности ADAMTS13 > 10%.

8. Признаки/симптомы заболеваний других органов (инфаркт миокарда, кардиомиопатия, боли в груди, одышка, дыхательная недостаточность, панкреатит, гепатит, колит и др.).

9. Ранее имевшиеся эпизоды ТМА/ГУС.

10. МАГА: снижение гемоглобина, шизоцитоз > 1%, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная, повышение ЛДГ, снижение концентрации гаптоглобина.

11. Потребление тромбоцитов: тромбоциты < 150000/мм² или число тромбоцитов уменьшено > 25% от исходного, не выходя за границы нормы.

12. Органная дисфункция: поражение почек, сердечно-сосудистой системы, легких, желудочно-кишечного тракта, органа зрения и др.

13. Развитие нефротического синдрома при отсутствии ОПП на фоне ТМА.

14. ОПП без снижения диуреза.

15. При диарейном продроме отрицательный результат Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР.

16. Активность ADAMTS13 > 10%.

17. ТМА с развитием ОПП и экстраренальных проявлений при условии, что последние не связаны с объемной перегрузкой.

18. Плазморезистентность/плазмозависимость пациента с ТМА.

19. Отсутствие признаков СКВ, АФС, эндотелиотоксичности лекарств.