5.1.2 Атипичный ГУС

- Рекомендована вакцинация пациентов с аГУС до 18 лет в соответствии с национальным календарем профилактических прививок [172, 229, 233, 235, 236].

(УУР C; УДД 5)

Комментарий: пациентов, получающих экулизумаб**/равулизумаб, следует прививать с использованием инактивированных вакцин против полиомиелита, гриппа, гемофильной инфекции типа b, конъюгированных вакцин (пневмококковой, менингококковой) и вакцин, включающих бесклеточный коклюшный компонент (АаКДС). Наиболее предпочтительными являются комбинированные вакцины. Использование живых вакцин не противопоказано [253]. По экстренным показаниям (в т.ч., в случае контакта с больным корью или эпидемическим паротитом) возможно применение иммунных сывороток и иммуноглобулинов (иммунные сыворотки, специфические иммуноглобулины, иммуноглобулин человека нормальный) в соответствии с СанПин 3.3686-21 "Санитарно-эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней". Вакцинация выполняется в плановом порядке и не служит основанием для отсрочки терапии экулизумабом**/равулизумабом. У отдельных пациентов с аГУС рецидивы отмечены после вакцинаций. Тем не менее, польза последних существенно превалирует над риском. Вакцинацию следует проводить с осторожностью, под контролем клинических и лабораторных данных.

- Рекомендована вакцинация от гриппа пациентам с аГУС, получающим экулизумаб**/равулизумаб [172, 229, 233, 235, 236].

(УУР C; УДД 5)

Комментарий: пациенты, получающие экулизумаб**/равулизумаб, против гриппа иммунизируются однократно ежегодно с использованием инактивированных вакцин, не содержащих иммуноадъюванты. В первый год терапии экулизумабом**/равулизумабом рекомендуется двухкратная схема вакцинации, с интервалом минимум 1 месяц между прививками. Такая же схема применима у детей первого года жизни, ранее неиммунизированных от гриппа.

Также в практике обычно проводится эрадикация хронических очагов аденоидной, тонзиллярной и зубной инфекции, поскольку большинство эпизодов аГУС запускаются с помощью инфекций, доказательных исследований данного вмешательства не проводилось.

- Не рекомендуется применение интерферонов и иммунномодулирующей/иммуностимулирующей терапии у пациентов с аГУС в связи с опасностью рецидива заболевания [86, 254].

(УУР C; УДД 5)

Комментарий: иммуностимулирующая/иммуномодулирующая терапия (в т.ч, растительные и синтетические имммуномодуляторы, бактериальные лизаты) противопоказаны пациентам с установленным диагнозом аГУС из-за возможного рецидива на фоне активации иммунной системы и дисфункции системы комплемента.