2.3.1 Лабораторные исследования для постановки диагноза и определения активности заболевания

- Для диагностики и уточнения активности СКВ всем пациентам рекомендуется проводить исследование уровня общего гемоглобина в крови и выполнять прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) [8, 33, 38 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: аутоиммунная гемолитическая анемия с положительным антиглобулиновым тестом (прямой пробой Кумбса) входит в классификационные критерии и развивается при активной форме болезни.

- Гипохромная анемия может быть следствием железодефицитного состояния, хронического воспалительного процесса, скрытого желудочного кровотечения, приема некоторых ЛП.

- Пациентам с СКВ и выявленной анемией рекомендуется проводить комплекс обследований, исключающих другие причины анемии, кроме СКВ: исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, ретикулоцитов и шизоцитов в крови, трансферрина сыворотки крови для дифференциальной диагностики характера анемии [22, 42 - 44].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Для диагностики и уточнения активности заболевания всем пациентам рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого [8, 22, 45 - 48].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: наиболее важными показателями общего (клинического) анализа крови для диагностики и уточнения активности заболевания являются лейкоциты, лимфоциты и тромбоциты.

Уровни лейкоцитов менее 4,0 x 10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как синдром Фелти, прием определенных ЛП и портальная гипертензия) или лимфоцитов менее 1,0 x 10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как прием ГК и других ЛП, наличие инфекции), входят в классификационные критерии.

Уровень тромбоцитов менее 100 x 10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как прием ЛП, портальная гипертензия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), ассоциируется со степенью активности заболевания, входит в классификационные критерии. Тромбоцитопения может развиваться у пациентов с антифосфолипидным синдромом (АФС), быстропрогрессирующая тромбоцитопения потребления с гемолитической анемией и развитием полиорганной недостаточности (например, почечной, дыхательной) - при тромботической микроангиопатии. Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении используется определение содержания антитромбоцитарных антител.

Биохимические показатели неспецифичны и отражают поражение внутренних органов.

- Для диагностики волчаночного нефрита (ВН) и определения активности болезни всем пациентам рекомендовано проведение общего (клинического) анализа мочи, определение количества белка в суточной моче (протеинурия), определение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) [45].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: выявляют протеинурию, гематурию, цилиндрурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта ВН;

- ВН диагностируют в соответствии с критериями ACR [49]:

- персистирующая протеинурия 0,5 г/сут.,

- и/или: > 5 эритроцитов, > 5 лейкоцитов или цилиндров (эритроцитарных, зернистых или смешанных) в поле зрения в общем анализе мочи при отсутствии инфекции мочевых путей.

- Или иммунокомплексный гломерулонефрит по результатам биопсии почки. Целесообразно проводить световую микроскопию и иммунофлюоресцентное исследование биоптата почечной ткани (патолого-анатомическое исследование биопсийного материала почки с применением иммуногистохимических методов (с оценкой гломерулярных депозитов Ig A, M, G, легкие цепи лямбда и каппа, фибриноген, фракции комплемента C3, C1q), микроскопией микропрепарата тканей почки (окраска на парафиновых срезах: гематоксилином и эозином, трихромальная окраска по Массону, ПАС-реакция, импрегнация серебром по Джонсу) и электронной микроскопией микропрепаратов ткани почки), позволяющую выявить пролиферативные и мембранозные изменения, и при необходимости электронную микроскопию. Результаты биопсии следует оценивать по классификации ISN/RPS (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society, 2003 г., пересмотр 2018 г.) с определением морфологического типа ВН (класс I - VI), для ВН III и IV классов - индекса активности (ИА) гломерулонефрита в баллах (0 - 24 балла) и индекса хронизации (ИХ) в баллах (0 - 12 баллов) (см. Приложение А3.3) [49 - 53].

- Клинические проявления ВН I класса (минимальные изменения мезангия) - отсутствие изменений в моче, функция почек сохранена.

- Клинические проявления ВН II класса (мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит) - протеинурия < 1,0 г/сут., гематурия, функция почек сохранена, развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности не характерно.

- Клинические проявления ВН III класса (очаговый пролиферативный гломерулонефрит) - протеинурия > 1,0 г/сут., в 20 - 30% случаев развивается нефротический синдром. Изменения мочевого осадка носят умеренный характер. Течение характеризуется неуклонным прогрессированием. Высокий риск развития хронической почечной недостаточности, прогноз относительно благоприятный в случае адекватной иммуносупрессивной терапии.

- Клинические проявления ВН IV класса (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) - выраженная протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Высокая частота артериальной гипертензии (АГ) и почечной недостаточности, низкий уровень комплемента.

- Клинические проявления ВН V класса (мембранозный гломерулонефрит) - протеинурия > 3,0 г/сут., нефротический синдром с активным мочевым осадком. Почечная недостаточность и АГ относительно редки, иммунологические нарушения выражены умеренно. Прогноз благоприятный для пациентов с умеренной протеинурией, более серьезный при нефротическом синдроме. У части пациентов возможна спонтанная ремиссия.

- клинические проявления ВН VI класса (нефросклероз) - клинические и лабораторные признаки хронической почечной недостаточности различной выраженности.

- Течение ВН характеризуется довольно частыми обострениями, при этом каждое обострение усугубляет тяжесть поражения почечных структур и приводит к развитию или прогрессированию гломерулярного склероза, интерстициального фиброза.

- Развитие и прогрессирование почечной недостаточности часто сопровождается уменьшением выраженности или полным исчезновением экстраренальных проявлений СКВ и снижением лабораторных признаков активности заболевания.

- Течение ВН может осложняться присоединением инфекционного поражения почек и мочевыводящих путей (пиелонефритом).

- При подозрении и для выявления признаков сопутствующей инфекции при СКВ рекомендуется исследование уровня лейкоцитов в крови, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (методом Вестергрена, мм/ч), исследование уровня C-реактивного белка (СРБ) (количественным методом) в сыворотке крови и уровня прокальцитонина в крови [45, 54, 55].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: исследование СОЭ и уровня СРБ в сыворотке крови имеет вспомогательную роль в диагностике СКВ, их повышение не является признаком активности СКВ и специфическим тестом для диагностики этого заболевания: показатели могут быть в пределах нормы у пациентов во время обострения и повышаться в период ремиссии. При отсутствии видимых причин для увеличения СОЭ и СРБ следует исключать интеркуррентную инфекцию.

- Для определения общесоматического состояния и исключения сопутствующих заболеваний всем госпитализированным пациентам не позже первых суток поступления в стационар рекомендуется проводить анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, креатинина, общего билирубина, глюкозы, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) и анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический [22, 45, 56 - 61].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)