Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 - E90)

Клинические рекомендации "Заболевания и состояния, связанные с дефицитом йода"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 20.12.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E01.0 Диффузный (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью

E01.1 Многоузловой (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью

E01.2 Зоб (эндемический), связанный с йодной недостаточностью, неуточненный

E01.8 Другие болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния

E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности

E04.0 Нетоксический диффузный зоб

E04.1 Нетоксический одноузловой зоб

E04.2 Нетоксический многоузловой зоб

E04.8 Другие уточненные формы нетоксического зоба

E04.9 Нетоксический зоб неуточненный

E05.1 Тиреотоксикоз с токсическим одноузловым зобом

E05.2 Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зобом

E07.9 Болезнь щитовидной железы неуточненная

D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы

Клинические рекомендации "Амиодарон-индуцированная дисфункция щитовидной железы"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Ассоциации эндокринных хирургов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 06.11.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E03.2 Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами

E05.8 Другие формы тиреотоксикоза

Клинические рекомендации "Гипотиреоз"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 18.09.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба

E03.2 Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами

E03.3 Постинфекционный гипотиреоз

E03.4 Атрофия щитовидной железы (приобретенная)

E03.5 Микседематозная кома

E03.8 Другие уточненные гипотиреозы

E03.9 Гипотиреоз неуточненный

E89.0 Гипотиреоз, возникший после медицинских процедур

E06.3 Аутоиммунный тиреоидит

Клинические рекомендации "Врожденный гипотиреоз у детей"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 26.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом. Зоб (нетоксический) врожденный паренхиматозный.

E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба. Аплазия щитовидной железы (с микседемой). Врожденная атрофия щитовидной железы.

E07.1 Дисгормональный зоб. Семейный дисгормональный зоб. Синдром Пендреда.

E07.8 Другие уточненные болезни щитовидной железы. Дефект тирозинсвязывающего глобулина. Кровоизлияние в щитовидную железу. Инфаркт щитовидной железы. Синдром нарушения эутиреоза.

Клинические рекомендации "Тиреотоксикоз с диффузным зобом (болезнь Грейвса), узловым/многоузловым зобом"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Разработчик клинической рекомендации Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 20.06.2025

Применяется: с 20.06.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E05.0 Тиреотоксикоз с диффузным зобом.

E05.1 Тиреотоксикоз с токсическим одноузловым зобом.

E05.2 Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зобом.

E05.3 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани

E05.4 Тиреотоксикоз искусственный

E05.5 Тиреотоксический криз или кома

E05.8. Гиперсекреция тиреостимулирующего гормона

Клинические рекомендации "Тиреоидиты у детей"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 24.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E06.0 Острый тиреоидит

Абсцесс щитовидной железы

Тиреоидит:

пиогенный

гнойный

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95B98)

E06.1 Подострый тиреоидит

Тиреоидит:

де-Кервена

гигантоклеточный

гранулематозный

негнойный

Исключен: аутоиммунный тиреоидит (E06.3)

E06.3 Аутоиммунный тиреоидит

Тиреодит Хасимото

Хаситоксикоз (переходящий)

Лимфоаденоматозный зоб

Лимфоцитарный тиреоидит

Лимфоматозная струма

E06.5 Другой хронический тиреоидит

Тиреодит

хронический:

БДУ

фиброзный

деревянистый

Риделя

E06.9 Тиреоидит неуточненный

Клинические рекомендации "Острые и хронические тиреоидиты (исключая аутоиммунный и амиодарон-индуцированный тиреоидит)

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 18.10.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E06 Тиреоидит (исключен E06.3 Аутоиммунный тиреоидит)

E06.0 Острый тиреоидит;

E06.1 Подострый тиреоидит;

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Клинические рекомендации "Трансплантация поджелудочной железы, наличие трансплантированной поджелудочной железы, отмирание и отторжение трансплантата поджелудочной железы"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российское трансплантологическое общество

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 16.03.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

Z94.8 Наличие других трансплантированных органов и тканей.

T86.8 Отмирание и отторжение других пересаженных органов и тканей.

E10.2* Инсулинозависимый сахарный диабет с поражением почек.

N18.5* Хроническая болезнь почек, стадия 5

Клинические рекомендации "Сахарный диабет: ретинопатия диабетическая, макулярный отек диабетический"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов", Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 15.02.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

H36.0 Диабетическая ретинопатия;

E10.3 Инсулинзависимый сахарный диабет с поражением глаз;

E11.3 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением глаз;

E12.3 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания с поражением глаз;

E13.3 Другие уточненные формы сахарного диабета с поражением глаз;

E14.3 Сахарный диабет неуточненный с поражением глаз

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 1 типа у детей"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 30.05.2025

Применяется: с 30.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E10.1 Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом;

E10.2 Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек;

E10.3 Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз;

E10.4 Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями;

E10.5 Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения;

E10.6 Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями;

E10.7 Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями;

E10.8 Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями;

E10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 1 типа у взрослых"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2022

Дата размещения на сайте Минздрава России: 12.07.2022

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2024

Код МКБ

E10.2 Инсулинзависимый сахарный диабет с поражением почек;

E10.3 Инсулинзависимый сахарный диабет с поражениями глаз;

E10.4 Инсулинзависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями;

E10.5 Инсулинзависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровоснабжения;

E10.6 Инсулинзависимый сахарный диабет с другими уточненными осложнениями;

E10.7 Инсулинзависимый сахарный диабет с множественными осложнениями;

E10.8 Инсулинзависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями;

E10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет без осложнений

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 2 типа у детей"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 29.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E11.2 - Сахарный диабет 2 типа: с поражениями почек;

E11.3 - Сахарный диабет 2 типа: с поражениями глаз;

E11.4 - Сахарный диабет 2 типа: с неврологическими осложнениями;

E11.5 - Сахарный диабет 2 типа: с нарушениями периферического кровообращения;

E11.6 - Сахарный диабет 2 типа: с другими уточненными осложнениями;

E11.7 - Сахарный диабет 2 типа: с множественными осложнениями;

E11.8 - Сахарный диабет 2 типа: с неуточненными осложнениями;

E11.9 - Сахарный диабет 2 типа: без осложнений.

R73.0 - Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе.

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 2 типа у взрослых"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2022

Дата размещения на сайте Минздрава России: 12.07.2022

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2024

Код МКБ

E11.2 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением почек

E11.3 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражениями глаз

E11.4 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями

E11.5 Инсулиннезависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровоснабжения

E11.6 Инсулиннезависимый сахарный диабет с другими уточненными осложнениями

E11.7 Инсулиннезависимый сахарный диабет с множественными осложнениями

E11.8 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями

E11.9 Инсулиннезависимый сахарный диабет без осложнений

R73.0 Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе

R73.9 Гипергликемия неуточненная

Клинические рекомендации "Гипопаратиреоз у взрослых"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи", Ассоциации эндокринных хирургов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 23.06.2025

Применяется: с 23.06.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

E20.8 Другие формы гипопаратиреоза

E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный

E89.2 Гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур

Клинические рекомендации "Первичный гиперпаратиреоз"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциации эндокринных хирургов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 23.04.2025

Применяется: с 23.04.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы:

E21.0 Первичный гиперпаратиреоз

E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза

E21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный

E21.4 Другие уточненные нарушения паращитовидной железы

E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточненная

D35.1 Доброкачественное образование паращитовидной [околощитовидной] железы

C75.0 Злокачественное образование паращитовидной [околощитовидной] железы

Клинические рекомендации "Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Российское общество акушеров-гинекологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 17.07.2025

Применяется: с 17.07.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

Адреногенитальные расстройства (E25):

E25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов;

E25.8 - Другие адреногенитальные нарушения;

E25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненное.

Клинические рекомендации "Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром)"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 30.05.2025

Применяется: с 30.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E25 - Адреногенитальные расстройства

E25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

E25.8 - Другие адреногенитальные нарушения

E25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненное

Клинические рекомендации "Первичная надпочечниковая недостаточность"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 22.04.2025

Применяется: с 22.04.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

Другие нарушения надпочечников (E27):

E27.1 - Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 - Аддисонов криз;

E27.3 - Медикаментозная недостаточность коры надпочечников;

E27.4 - Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 - Другие уточненные нарушения надпочечников.

Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках (E35*):

E35.1 - Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках (E89):

E89.6 - Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур

Клинические рекомендации "Синдром поликистозных яичников"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Российское общество акушеров-гинекологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.05.2025

Применяется: с 14.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E28.2 Синдром поликистоза яичников

Клинические рекомендации "Преждевременное половое развитие"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 24.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E30.1 Преждевременное половое созревание

E30.8 Другие нарушения полового созревания

E22.8 Преждевременное половое развитие центрального происхождения

E28.1 Избыток андрогенов

E29.0 Гиперфункция яичек

E31.1 Полигландулярная гиперфункция

Клинические рекомендации "Недостаточность питания (мальнутриция) у пациентов пожилого и старческого возраста"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация геронтологов и гериатров", Национальная ассоциация клинического питания и метаболизма, Союз диетологов, нутрициологов и специалистов пищевой индустрии

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 19.05.2025

Применяется: с 19.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E43 Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная

E44 Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени

E46 Белково-энергетическая недостаточность неуточненная

Клинические рекомендации "Множественная недостаточность карбоксилаз (недостаточность биотинидазы и синтетазы голокарбоксилаз)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 25.08.2025

Применяется: с 25.08.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

МКБ-10: E53.8 - Недостаточность других уточненных витаминов группы B.

МКБ-11: 5C50.E0 - Классические органические ацидурии

Клинические рекомендации "Железодефицитная анемия"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация геронтологов и гериатров", Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Ассоциация "Эндоскопическое общество "РЭндО", Ассоциация специалистов и организаций лабораторной службы "Федерация лабораторной медицины", Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний, Российское общество акушеров-гинекологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 23.10.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E61.1 Латентный дефицит железа

D50 ЖДА

D50.0 ХПА

D50.1 Сидеропеническая дисфагия

D50.8 Другие железодефицитные анемии

D50.9 ЖДА неуточненная

O99.0 Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период

D62 Острая постгеморрагическая анемия

D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием

Клинические рекомендации "Ожирение"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Общество бариатрических хирургов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 25.12.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточных поступлением энергетических ресурсов

E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией

E66.8 Другие формы ожирения

E66.9 Ожирение неуточненное

Клинические рекомендации "Ожирение у детей"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Российская ассоциация эндокринологов, Общество бариатрических хирургов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 23.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов

E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождающаяся альвеолярной гиповентиляцией

E66.8 Другие формы ожирения

E66.9 Ожирение неуточненное

E67.8 Другие уточненные формы избыточности питания

Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии "Российское общество неонатологов", Российское трансплантологическое общество

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 20.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.0 Болезнь "кленового сиропа"

Клинические рекомендации "Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Ассоциация "Здоровье детей"

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 18.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E70.0 Классическая фенилкетонурия

E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии

E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные

Клинические рекомендации "Наследственная тирозинемия 1 типа"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 21.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E70.2 Нарушения обмена тирозина

Клинические рекомендации "Дефицит 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиазы"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 19.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Недостаточность 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы (3-метилкротонилглицинурия, метилкротонил КоА карбоксилазная недостаточность)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 18.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (дефицит бета-кетотиолазы, дефицит Т2)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 18.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Пропионовая ацидемия/ацидурия"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское трансплантологическое общество

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.10.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Изовалериановая ацидемия/ацидурия"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 21.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия/ацидурия)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 12.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии "Российское общество неонатологов"

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 21.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E71.3 Нарушения обмена жирных кислот

Клинические рекомендации "Нарушение обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальная ассоциация детских реабилитологов

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.11.2025

Применяется: с 14.11.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E72.1 - нарушение обмена серосодержащих аминокислот.

Клинические рекомендации "Глутаровая ацидурия тип 1"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Национальная ассоциация детских реабилитологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 20.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

Клинические рекомендации "Болезнь Помпе"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, РОО "Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям"

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 30.04.2025

Применяется: с 30.04.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E74.0 Болезни накопления гликогена

Клинические рекомендации "Нарушения обмена галактозы (Галактоземия)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии "Российское общество неонатологов"

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 21.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E74.2 Нарушения обмена галактозы (Недостаточность галактокиназы. Галактоземия)

Клинические рекомендации "Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальное общество детских гематологов, онкологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 26.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E75.2 Другие сфинголипидозы

Клинические рекомендации "Болезнь Гоше"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Национальное гематологическое общество, Российское общество детских онкологов и гематологов, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов", Ассоциация травматологов-ортопедов России, Некоммерческое Партнерство "Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений"

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 05.12.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E75.2 Другие сфинголипидозы.

Клинические рекомендации "Болезнь Ниманна-Пика тип C"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.10.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E75.2 Другие сфинголипидозы

Клинические рекомендации "Болезнь Фабри"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 19.07.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E75.2 Другие сфинголипидозы

Клинические рекомендации "Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация, Российское трансплантологическое общество

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 04.07.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип I"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 28.05.2025

Применяется: с 28.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип I"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 30.04.2025

Применяется: с 30.04.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.0 Мукополисахаридоз I типа

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип II"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 19.09.2025

Применяется: с 19.09.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.1 Мукополисахаридоз, тип II

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип II"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Разработчик клинической рекомендации Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 05.05.2025

Применяется: с 05.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.1 Мукополисахаридоз, тип II

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип VI"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 25.06.2025

Применяется: с 25.06.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.2 - Другие мукополисахаридозы

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип VI"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2025

Дата размещения на сайте Минздрава России: 06.05.2025

Применяется: с 06.05.2025

Пересмотр не позднее: 2027

Код МКБ

E76.2 Другие мукополисахаридозы

Клинические рекомендации "Нарушения липидного обмена"

Возрастная к/я

Взрослые

Разработчик

Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Российская ассоциация эндокринологов, Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Автономная некоммерческая организация "Национальное общество по изучению атеросклероза", Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация геронтологов и гериатров", Евразийская ассоциация терапевтов, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР), Евразийская ассоциация кардиологов

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.02.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

E78.0 Чистая гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, тип IIa

Гипер-бета-липопротеидемия

Гиперлипидемия, группа A

Гиперлипопротеидемия с липопротеидами низкой плотности

E78.1 Чистая гиперглицеридемия

Эндогенная гиперглицеридемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, тип IV

Гиперлипидемия, группа B

Гипер-пре-бета-липопротеидемия

Гиперлипопротеидемия с липопротеидами очень низкой плотности

E78.2 Смешанная гиперлипидемия

Обширная или флотирующая бета-липопротеидемия

Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III

Гипербеталипопротеидемия с пре-бета-липопротеидемией

Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией

Гиперлипидемия, группа C

Тубоэруптивная ксантома

Ксантома туберозная

E78.3 Гиперхиломикронемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, типы I или V

Гиперлипидемия, группа D

Смешанная гиперглицеридемия

E78.4 Другие гиперлипидемии

Семейная комбинированная гиперлипидемия

Клинические рекомендации "Острые порфирии"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Национальное гематологическое общество, РОО "Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям", Российское общество детских онкологов и гематологов

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 27.11.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E80.2 Другие порфирии, включает в себя все четыре нозологические единицы острых порфирий

Клинические рекомендации "Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Ассоциация медицинских генетиков, Союз педиатров России, Некоммерческое Партнерство "Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений", Российское трансплантологическое общество, Автономная некоммерческая организация "Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов"

Информация по применению

Год утверждения: 2024

Дата размещения на сайте Минздрава России: 21.08.2024

Применяется: с 01.01.2025

Пересмотр не позднее: 2026

Код МКБ

E83.0 Нарушение обмена меди

Клинические рекомендации "Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальная ассоциация детских реабилитологов

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 05.07.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

E83.3 Нарушение обмена фосфора и фосфатазы

Гипофосфатазия

Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)"

Возрастная к/я

Взрослые, дети

Разработчик

Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество, Российское трансплантологическое общество, Ассоциация детских врачей Московской области

Информация по применению

Год утверждения: 2021

Дата размещения на сайте Минздрава России: 03.09.2021

Применяется: с 01.01.2023

Пересмотр не позднее: 2023

Код МКБ

E84 Кистозный фиброз

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

E84.9 Кистозный фиброз неуточненный

Клинические рекомендации "Семейная средиземноморская лихорадка (Наследственный семейный амилоидоз)"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Ассоциация детских ревматологов, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 14.03.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии/Семейная средиземноморская лихорадка

Клинические рекомендации "Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)"

Возрастная к/я

Дети

Разработчик

Ассоциация детских ревматологов, Ассоциация медицинских генетиков

Информация по применению

Год утверждения: 2023

Дата размещения на сайте Минздрава России: 15.03.2023

Применяется: с 01.01.2024

Пересмотр не позднее: 2025

Код МКБ

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

M08.2 Юношеский артрит с системным началом