Липедема

Липедема - это заболевание жировой ткани, которое характеризуется аномальным отложением подкожного жира, проявляющимся отеком и увеличением нижних конечностей. Возможно наследование X-сцепленного доминантного или аутосомно-доминантного типа с ограничением пола [130].

Липедема является недостаточно диагностируемым заболеванием, и ее часто ошибочно диагностируют как лимфедему. Лечение этих двух состояний различно. Знание проявлений липедемы позволяет врачам диагностировать и лечить этих пациентов соответствующим образом [131].

Диагноз липедемы часто не ставится из-за незнания клиницистами этого состояния. Врачи должны знать это заболевание, чтобы иметь возможность обеспечить правильный подход. Запущенные случаи липедемы приводили к венозным заболеваниям (венолипедема), лимфатическим нарушениям (лимфопедема), а затем к изъязвлению и рецидивирующей инфекции.

При липедеме существует повышенная проницаемость капилляров из-за микроангиопатии и снижение веноартериального рефлекса [132, 133]. Веноартериальный рефлекс защищает капиллярное русло от местного повышенного гидростатического давления за счет сужения артериол [134]. Экстравазация жидкости может усиливаться при нарушении этого рефлекса.

Отек тканей первоначально может быть компенсирован усилением лимфооттока [135, 136, 137]. По мере прогрессирования заболевания количество вырабатываемой жидкости превышает транспортную способность лимфатической системы, а давление самой жировой ткани вызывает обструкцию лимфатических сосудов и вторичную лимфедему со снижением лимфатического потока, что наблюдается при лимфосцинтиграфии нижних конечностей [138, 139, 140, 141]. Застой экстравазации белков вызывает сначала воспаление, за которым следует фиброз, что приводит к патологическим изменениям в лимфатических капиллярах, типичным для липедемы (Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика лимфедемы, липедемы и ожирения) [142].