3.1 Консервативное лечение

- Рекомендуется безглютеновая диета пациентам с герпетиформным дерматитом вне зависимости от наличия высыпаний с целью прекращения контакта с антигеном, индуцирующим развитие аутоиммунных реакций [16 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: безглютеновая диета приводит к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

- Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом терапия противолепрозными препаратами группы сульфонов для системного использования [16 - 18, 25, 26]:

- #дапсон**, взрослым пациентам, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты). При достижении контроля доза препарата назначается из расчета 0,5 - 1 мг/кг массы тела пациента в течение 1 - 2 лет [16 - 18, 25, 26];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в процессе терапии #дапсоном** необходимо регулярно проводить динамический контроль за состоянием крови (Общий (клинический) анализ крови еженедельно, а через несколько месяцев ежемесячно). В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение #дапсоном** следует прервать. В первые 4 месяца беременности и в период лактации препарат следует назначать только в случае крайней необходимости с соблюдением особой осторожности. Поскольку #дапсон** секретируется в грудное молоко, женщинам, принимающим препарат, следует отказаться от кормления грудью.

- #дапсон** пациентам детского возраста перорально в дозе 1 - 2 мг/кг массы тела в сутки [38, 39];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: #дапсон** может вызвать развитие гемолитической анемии у пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. В связи с этим перед назначением #дапсона** для снижения риска развития гемолитической анемии может быть проведено определение активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в гемолизате эритроцитов. В процессе терапии #дапсоном** возможно развитие анемии и агранулоцитоза, в связи с чем необходимо регулярно проводить контроль за состоянием крови (Общий (клинический) анализ крови еженедельно, а через несколько месяцев - ежемесячно). В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение #дапсоном** следует прервать.

или препаратами аминосалициловой кислоты и аналогичными препаратами:

- #сульфасалазин** перорально в дозе 1 - 3 г в сутки [4, 16, 25, 26, 33, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в период лечения периодически проводят определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, общий (клинический) анализ крови (в начале терапии: 1 - 2 раза в месяц, затем - каждые 3 - 6 месяцев лечения) и общий (клинический) анализ мочи (при почечной недостаточности), употребление повышенного количества жидкости. Во время беременности назначение препарата возможно только по строгим показаниям и в минимально эффективной дозе.

- Рекомендуются антигистаминные средства системного действия пациентам с герпетиформным дерматитом Дюринга, сопровождающимся зудом, для уменьшения выраженности зуда [4, 33, 36, 37]:

- клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7 - 10 дней;

Комментарии: клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет.

или

- #хлоропирамин** перорально взрослым по 1 таблетке 3 - 4 раза в сутки (75 - 100 мг в сутки), пациентам детского возраста от 3 до 6 лет - по 1/2 таблетки (12,5 мг) 2 раза в сутки (суточная доза - 25 мг); детям в возрасте от 6 до 14 лет - по 1/2 таблетки (12,5 мг) 2 - 3 раза в сутки (суточная доза - 25 - 37,5 мг); в возрасте от 14 до 18 лет: по 1 таблетке (25 мг) 3 - 4 раза в день (суточная доза - 75 - 100 мг) [4, 33, 36, 37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: хлоропирамин** в форме таблеток противопоказан в зависимости от производителя лекарственного препарата в возрасте до 3 лет или до 14 лет.

или

- лоратадин** перорально взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 30 кг 10 мг 1 раз в сутки, детям от 3 до 12 лет с массой тела менее 30 кг - 5 мг (1/2 таблетки) 1 раз в сутки (суточная доза - 5 мг) в течение 7 - 10 дней [4, 33, 36, 37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: лоратадин** противопоказан детям до 3 лет.

- Рекомендуются пациентам с дерматитом герпетиформным для наружной терапии кортикостероиды, применяемые в дерматологии [4, 33, 35, 36, 37]:

- клобетазол 0,05% крем, 0,05% мазь наносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1 - 2 раза в сутки в течение 3 - 4 недель [4, 33, 35, 36, 37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием к назначению препарата клобетазол является детский возраст до 1 года.

или

- бетаметазон** 0,05% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки [4, 33, 35, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием к назначению препарата бетаметазон** мазь 0,05% является детский возраст до 1 года.

Кортикостероиды, применяемые в дерматологии, могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения. При присоединении вторичной инфекции для наружной терапии могут использоваться кортикостероиды в комбинации с антибиотиками или кортикостероиды в комбинации с антисептиками [16, 18, 35].

- Рекомендуются для обработки пузырей и эрозий антисептики и дезинфицирующие средства [40, 43]:

- Борная кислота + резорцин + фенол + фуксин раствор для наружного применения 2 - 3 раза в день в течение 5 - 14 дней [40];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: не следует применять женщинам во время беременности и в период грудного вскармливания.

или

- бриллиантовый зеленый раствор для наружного применения [спиртовой] 1% наносят непосредственно на поврежденную поверхность, захватывая окружающие здоровые ткани 2 - 3 раза в сутки в течение 5 - 14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции - кортикостероиды с низкой активностью в комбинации с антибиотиками или кортикостероидами с умеренной активностью в комбинации с антибиотиками в форме аэрозоля для наружного применения.