1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Одним из наиболее характерных признаков гнойного гидраденита является локализация высыпаний, которые обычно располагаются в складках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами. Высыпания часто симметричные, локализуются преимущественно в паховой (в 90% случаев), подмышечной (69%), перианальной и перинеальной (37%), ягодичной (27%) областях, под молочными железами (18%), а также могут возникнуть в пахово-бедренной складке, в лобковой области и реже на лице, груди, в ретроаурикулярной области, на волосистой части головы, веках и спине [94 - 97]. Первоначально чаще всего поражается подмышечная или аногенитальная область, но по мере прогрессирования заболевания происходит поражение участков тела, и примерно у 90% пациентов поражается более одной области [98, 99]. Наличие апокринных желез, обычно обнаруживаемых в складках кожи, не считается значимым фактором для развития поражения, так как высыпания могут появиться и там, где их нет, например, в складках кожи, образовавшихся вокруг грыжи [100].

Поражение пахово-бедренных складок чаще встречается у женщин, а поражение аногенитальной области - у мужчин. Имеются особенности локализации поражения кожи у пациентов с гнойным гидраденитом и сопутствующим метаболическим синдромом, у которых высыпания чаще, чем у пациентов, не страдающих ожирением, располагаются на животе и в области талии [101]. Перианальная локализация высыпаний гнойного гидраденита характерна для сочетания этого заболевания кожи с воспалительными заболеваниями кишечника, хотя при язвенном колите поражение кожи этой области обычно развивается после колэктомии в условиях воспаления илеоанального резервуара [102].

Высыпания при гнойном гидрадените полиморфны [103, 104]. Первичные поражения могут проявляться глубоко расположенными болезненными плотными дермальными узелками ярко красной окраски, диаметром менее 1 см или узлами, которые сливаясь могут образовывать шнуровидные возвышения кожи [105]. Узелки и узлы могут самопроизвольно регрессировать, длительно сохраняться или абсцедировать [106]. Образующиеся абсцессы могут сливаться глубоко в дерме и самопроизвольно вскрываться наружу [107]. Их вскрытие сопровождается гнойными и/или серозно-геморрагическими выделениями [107].

Если вначале воспалительные поражения носят преходящий характер, спонтанно регрессируя, то со временем они становятся персистирующими. Формируются крупные, занимающие большую площадь, узлы, имеющие синюшно-красную окраску, поверхность которых изъязвляется в виде "медовых сот", формируются абсцессы и свищевые ходы (дренирующие синусы) [108]. Процессы фиброзирования, выраженные в очагах воспаления, приводят к образованию гипертрофических мостовидных рубцов [107, 108].

Характерны периодические обострения с появлением новых воспалительных узлов, чередующиеся с периодами ремиссии [107].

Появление высыпаний обычно сопровождается болью, возможен зуд [109 - 111]. Многие пациенты испытывают продромальную болевую симптоматику перед появлением новых элементов [107].

Возможно развитие осложнений гнойного гидраденита. При выраженных проявлениях заболевания или его длительном течении могут возникать инфекционные осложнения (рожа, флегмона мягких тканей с последующим развитием сепсиса), нарушение оттока лимфы (лимфедема и элефантиаз, особенно при поражении гениталий), малигнизация очагов поражения с развитием плоскоклеточного рака кожи.

Рубцовые изменения могут повлечь за собой ограничения движения, что особенно значимо при поражении подмышечных областей. При поражении аногенитальной области могут возникать стриктуры уретры, заднего прохода и прямой кишки, возможно развитие параректальных и парауретральных свищей. При длительном течении болезни нередко наблюдается анемия, гипопротеинемия и амилоидоз.

Среди больных гнойным гидраденитом отмечается высокая распространенность психических расстройств: встречаемость депрессии составляет 36 - 43%, суицидальные мысли или попытки зарегистрированы у 9 - 12% пациентов, при этом частота завершенных самоубийств у женщин выше [53, 82, 112, 113].

Для оценки степени тяжести могут применяться несколько оценочных систем. Наиболее простой системой оценки тяжести считается система стадирования по Херли, согласно которой выделяют три стадии заболевания (Приложение Г1) [114].

Оценить степень тяжести поражения кожи у пациентов возможно с помощью шкалы Глобальной оценки врача степени тяжести гнойного гидраденита HS-PGA (Hidradenitis Suppurativa Physician's Global Assessment) (Приложение Г2). Шкала HS-PGA относительно проста в использовании и часто используется для клинической оценки выраженности улучшения состояния кожи пациента в клинических исследованиях [115]. Однако серьезным ограничением шкалы HS-PGA является то, что у пациентов может наблюдаться клинически значимое улучшение, которое не будет отражаться при использовании HS-PGA, особенно при оценке пациентов с наиболее тяжелым гнойным гидраденитом.

Еще одна система оценки степени тяжести гнойного гидраденита - это индекс HSSI - Hidradenitis Suppurativa Severity Index (Приложение Г3) [116, 117]. Использование HSSI требует оценки качественных объективных и качественных субъективных показателей.

Кроме того, в клинических исследованиях применяется система Сарториуса, которая представляет собой универсальную, детализированную и динамическую шкалу, выявляющую изменения тяжести заболевания с течением времени и в ответ на лечение [118]. Однако в клинической практике ее сложно использовать из-за трудоемкости [6].