5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Детям с синдромом холестаза вследствие наследственных заболеваний печени рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра с целью профилактики осложнений заболевания [1, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: после выписки из стационара рекомендуется проведение диспансерного наблюдения: физикальный осмотр специалиста (врача-педиатра, врача-гастроэнтеролога, врача-детского хирурга и др.), который наблюдает пациента, оценивая проявления заболевания 1 раз в 1 - 3 месяца в течение первого года жизни, далее 1 р в 3 - 6 месяцев на втором году жизни. При каждом посещении специалиста осуществляется контроль активности заболевания: общий (клинический) анализ крови и общий (клинический) анализ мочи (протеинурия), биохимический общетерапевтический анализ крови (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, уровня общего билирубина в крови, уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, уровня триглицеридов в крови, уровня холестерина в крови; определение активности креатинкиназы в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, активности аланинаминотрансферазы в крови, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, активности щелочной фосфатазы в крови), ориентировочное исследование системы гемостаза с определением протромбинового индекса, уровня фибриногена, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови, активированного частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, международного нормализованного отношения (МНО).

- Детям с синдромом холестаза, вследствие наследственных заболеваний печени рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный с целью медико-генетического консультирования [77, 94].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: рекомендуется прием врача-генетика родителям после установления диагноза ребенку с целью медико-генетического консультирования по вопросу генетического риска рождения в этой семье детей с наследственной патологией.

- Детям с синдромом холестаза рекомендуется вакцинация с целью профилактики инфекционных заболеваний [95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: рекомендуется вакцинировать новорожденных с неонатальным холестазом в соответствии с национальным календарем прививок при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем. Для профилактики вирусного гепатита B всем новорожденным в течение первых 24 ч жизни вводят вакцину для профилактики вирусного гепатита B** (код АТХ J07BC01, затем в возрасте 1 и 6 месяцев. Если мать - носитель HBSAg, то проводят дополнительную вакцинацию в возрасте 12 месяцев.