2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) пациентам с синдромом холестаза с целью выявления гепатоспленомегалии, аномалий развития желчевыводящей системы, признаков портальной гипертензии [67].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при транзиторном неонатальном холестазе при ультразвуковом исследовании (УЗИ) отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности ее паренхимы.

Характерными для БА изменениями являются: желчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде гиперэхогенного "тяжа"; имеет значение размер желчного пузыря (ЖП): его длина менее 1,5 см, а также наличие триады "GB-Ghhost": длина менее 1,9 см, нерегулярный контур и отсутствие гладкой регулярной эхогенной слизистой оболочки ЖП; реакция на прием пищи отсутствует в течение всего промежутка между кормлениями; симптом "треугольного рубца" выявляется у большинства пациентов с БА, чувствительность, специфичность и точность в отношении БА для данного симптома составляют 85%, 100% и 95% соответственно. Это гиперэхогенный продолговатый тяж, локализующийся над стволом воротной вены. При наличии треугольного рубца и толщине фиброзной площадки более 3,4 мм вероятность БА увеличивается. До 1 - 1,5 месяцев "треугольный рубец" может быть не ярко выражен либо полностью отсутствовать у пациентов с БА в 30 - 40%, а после 2 - 2,5 месяцев трудно отличим от перипортального фиброза, который может встречаться и при других заболеваниях печени, что затрудняет диагностику БА. Допплерографические маркеры БА: диаметр правой печеночной артерии более 1,5 мм и соотношение правой печеночной артерии и воротной вены более 0,45, средний диаметр печеночной артерии у пациентов с БА значительно больше, чем у пациентов с другими заболеваниями печени. К дополнительным критериям можно отнести расширение внутрипеченочных желчных протоков, реже - кисты в воротах печени, у 7 - 15% детей с БА выявляется фрагментация селезенки с фиброзными тяжами в паренхиме, либо множественные добавочные дольки (полиспления).

УЗ-признаком кисты желчного протока является полостное образование в проекции общего желчного протока.

Однако при большинстве других наследственных заболеваниях печени характерные ультразвуковые признаки могут отсутствовать.

- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования почек всем пациентам с целью выявления особенностей строения почек [33, 68 - 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: у пациентов с синдромом холестаза особенности развития почек могут являться одним из внепеченочных признаков ряда наследственных заболеваний печени, таких как синдром Алажилля, при котором отмечается повышение эхогенности коркового слоя паренхимы почек, снижение дифференцировки почечной ткани на корковое и мозговое вещество за счет уменьшения количества пирамидок в срезе до 4 и менее, а также имеются особенности строения пирамидок в виде вытянутой формы и различные кистозные изменения в пирамидках и паренхиме [71].

- Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с синдромом холестаза для исключения аномалий развития сердечно-сосудистой системы [72].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: врожденные пороки сердца могут являться одним из внепеченочных признаков ряда наследственных заболеваний печени, в частности сужение легочной артерии и ее ветвей, являются одним из главных клинических признаков синдрома Алажилля.

- Рекомендуется проведение рентгенографии грудного отдела позвоночника всем пациентам с подозрением на синдром холестаза с целью выявления характерных аномалий развития позвонков [37, 73].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: аномалии позвонков, в частности "бабочковидная" деформация позвонков наблюдаются у пациентов с синдромом Алажилля.