3.3 Иное лечение

- Взрослым пациентам с НС рекомендуется стандартная профилактика тромбоза (B01AB - гепарин и его производные, B01AC - ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина) во время и после спленэктомии [1, 2, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: спленэктомия обычно сопровождается повышением числа тромбоцитов в некоторых случаях до 1000 x 10⁹/л. Данных о наличии риска тромбоза у пациентов детского возраста недостаточно для расширения показаний к профилактике тромбоза при спленэктомии [1, 2, 27, 28]. Исключение составляют пациенты с сонаследованием тромбофилии.

- Всем пациентам с НС с наличием желчнокаменной болезни показано выполнение холецистэктомии [1, 2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: дисфункция печени и желчевыводящих путей - одно из наиболее частых осложнений НС [1 - 5, 7]. Хронический гемолиз, с его ускоренным обменом билирубина, приводит к холестазу и высокой заболеваемости желчнокаменной болезнью [1 - 5, 7]. Заметное увеличение неконъюгированной фракции билирубина были зарегистрированы в связи с генетическим дефектом глюкуронилтрансферазной системы (синдром Жильбера).

Обструкция общего желчного протока часто неполная, поскольку пигментные камни небольшие, но они все же могут вызывать характерные биохимические изменения холестаза. Желчный осадок представляет собой вязкий материал, который не дает акустической тени на УЗИ и может быть предвестником развития желчного камня.

Доказано, что удаление селезенки до появления камней в желчном пузыре полностью предотвращает их появление в дальнейшем [1, 2, 7]. Значительное количество пациентов с НС развили холелитиаз в первой декаде жизни. Высокий риск развития желчнокаменной болезни имеют пациенты с НС и сонаследованием синдрома Жильбера [2].

- Всем взрослым пациентам с НС при развитии трофических язв рекомендуется проведение спленэктомии [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при развитии трофических язв у взрослых пациентов необходимо адекватное обезболивание (используются препараты из группы M01A - нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты, N02BE - анилиды, в частности, парацетамол**) постоянная обработка поверхности язвы антисептиками, физиотерапия для нормализации венозного оттока (в частности, может применяться прерывистая пневмокомпрессия нижних конечностей), назначение цинка сульфата внутрь 200 мг 3 раза в сутки [1, 2]. Трофические язвы нижних конечностей у детей не встречаются. Развитие трофических язв описано у взрослых больных со среднетяжелой или тяжелой формой НС, у которых не проводилась спленэктомия. Трофические язвы как правило двухсторонние, локализованы в области лодыжек. Они могут быть как безболезненными, так и сопровождаться интенсивной болью. Патогенез до конца не ясен, наиболее вероятно они являются следствием нарушения микроциркуляции и низкой оксигенации тканей. Не исключается роль дефицита цинка в их развитии. Местное использование антибактериальных препаратов (крем, гель, мазь и т.п.) не желательно, т.к. очень часто к ним вырабатывается устойчивость микроорганизмов раневой поверхности, при необходимости назначается системная антибактериальная терапия. В качестве эмпирической антибактерильной терапии назначают противомикробные препараты системного действия, активные в отношении микроорганизмов Staphylococcus aureus и Streptococcus Spp (J01D другие бета-лактамные антибактериальные препараты, J01CF пенициллины, устойчивые к бета-лактамазам, J01FF Линкозамиды).