5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Всем пациентам с НС рекомендуется динамическое наблюдение, включающее периодические осмотры специалиста (врача-педиатра, врача-терапевта, либо при наличии в медицинском учреждении соответствующей должности - врача-гематолога по месту жительства) [1 - 6, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: терапия проводится амбулаторно, длительно. Больные и члены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью заболевания, возможным осложнением проводимой терапии, необходимостью соблюдения питьевого режима, так и обучены правилам индивидуальной гигиены. При каждом посещении врача-гематолога необходимо оценивать общее состояние здоровья, физическое развитие ребенка, размер селезенки и толерантность к физической нагрузке. Ребенок с НС должен регулярно наблюдаться врачом-гематологом: легкая и среднетяжелая формы 1 раз в год; тяжелая форма ежемесячно. Целесообразен постоянный контроль осложнений у пациентов с НС в целях снижения инвалидизации и повышения качества жизни пациентов [1 - 6, 31].

- Всем пациентам с НС в возрасте до 18 лет в рамках динамического наблюдения рекомендуется выполнение [1 - 6, 31]:

- общего (клинического) анализа крови развернутого, определение уровня ретикулоцитов в крови (1 раз в год, по показаниям - чаще);

- ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное);

- определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови при отсутствии терапии #фолиевой кислотой**.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НС в возрасте старше 18 при среднетяжелой или тяжелой форме заболевания, а также пациентам с НС, перенесшим спленэктомию, в рамках динамического наблюдения рекомендуется выполнение [1, 2]:

- ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) с целью диагностики желчнокаменной болезни (1 раз в год);

- исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ) 1 раз в год (у пациентов, зависимых от гемотрансфузий эритроцитсодержащих компонентов крови).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Вакцинопрофилактика рекомендуется всем пациентам с НС перед плановой спленэктомией [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: перед проведением спленэктомии все пациенты должны быть вакцинированы в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций. Невакцинированным пациентам с НС проведение спленэктомии категорически противопоказано в связи с неоправданно высоким риском жизни угрожающих септических осложнений. Несмотря на проведение вакцинопрофилактики риск развития сепсиса после спленэктомии сохраняется пожизненно и тем выше, чем меньше возраст при проведении спленэктомии [30].

- Антибиотикопрофилактика рекомендуется всем детям, перенесшим спленэктомию в возрасте до 6 лет, в некоторых случаях оправдано при спленэктомии в более старшем возрасте и у взрослых. В рамках антиботикопрофилактики применяются противомикробные препараты системного действия из группы J01C (Бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины) или J01FA (Макролиды) [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется вакцинировать пациентов с тяжелой формой НС против гепатита В уже в раннем возрасте (до начала заместительной трансфузионной терапии) в связи с высоким риском инфицирования вирусом гепатита В [2, 30, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Острый вирусный гепатит у больных с НС имеет те же самые клинические проявления, что и в общей популяции. Частота вирусного гепатита В у больных с НС существенно выше, чем в общей популяции вследствие гемотрансфузионной терапии. Лечение проводится так же, как и в общей популяции [1, 2, 7].

- Вакцинация в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок рекомендована всем пациентам с НС и проводится при стабильном общем состоянии [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: вакцинацию против пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции рекомендовано проводить минимум за 2 недели до или 2 недели после спленэктомии. У детей до 2-х лет используется конъюгированная пневмококковая вакцина 13 (PCV13) с последующей ревакцинацией полисахаридной пневмококковой вакциной 23 (PPV23), у детей старше 2-х лет рекомендована вакцинация PPV23 с последующей ревакцинацией каждые 3 года (схема вакцинации для групп риска) до 10 лет, старше 10 лет и взрослых ревакцинация каждые 5 лет.

Конъюгированная менингококковая вакцина проводится детям с 9 мес. и взрослым. У детей в возрасте от 9 до 23 мес. курс вакцинации конъюгированной менингококковой вакциной состоит из 2-х инъекций по одной дозе вакцины с интервалом не менее 3 мес. Старше 2-х лет вакцинация проводится однократно.

Вакцинация против гемофильной инфекции проводится однократно.