3.1 Консервативное лечение

Целью консервативного лечения является обеспечение нормального роста и развития ребенка, профилактика и своевременное лечение осложнений основного заболевания во взрослом возрасте [1, 2, 5].

- Всем пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением НС рекомендуется прием #фолиевой кислоты** в дозе 2 - 5 мг/сут для предотвращения мегалобластных и апластических кризов [1, 2, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у пациентов, не получающих саплементацию #фолиевой кислотой**, при наличии гемолиза - развитие апластического криза обусловлено дефицитом фолатов [1 - 5, 7].

- Пациентам с НС трансфузии эритроцитсодержащих компонентов крови рекомендованы при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л [1, 2, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться ежемесячные заместительные трансфузии эритроцитсодержащих компонентов крови, в этом случае должна использоваться только лейкодеплетированная индивидуально подобранная эритроцитная взвесь. Трансфузионная терапия эритроцитной взвесью должна сопровождаться адекватной хелаторной терапией [1, 2, 5].

- Пациентам с НС в возрасте старше 2-х лет с наличием лабораторной картины тканевой перегрузки железом и/или перегрузкой железом органов по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме T2* рекомендовано назначение деферазирокса** [1, 2, 3, 5, 23 - 26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: деферазирокс** в лекарственной форме таблетка диспергируемая назначается в начальной дозе 20 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 40 мг/кг/сут или понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки крови. Деферазирокс** в лекарственной форме таблетка, покрытая пленочной оболочкой, назначается в начальной дозе 14 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут в зависимости от ферритина сыворотки крови доза повышается или понижается; максимальная доза 28 мг/кг/сут [20 - 23].