Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Наследственный сфероцитоз (синоним - наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия, синдром Минковского-Шоффара, анемия Минковского-Шоффара) - это генетически обусловленное заболевание в результате нарушения одного из белков мембраны эритроцитов. Заболевание проявляется снижением гемоглобина, желтухой, увеличением селезенки. При интенсивном разрушении эритроцитов могут появиться камни в желчном пузыре, что является осложнением заболевания, и это может потребовать хирургическое лечение. В случае тяжелого течения болезни, что сопровождается глубоким снижением гемоглобина, больные нуждаются в заместительных переливаниях донорской эритроцитной массы для поддержания концентрации гемоглобина в крови более 70 г/л. Удаление селезенки позволяет больным сохранять гемоглобин более 70 г/л, что не требует переливаний донорской эритроцитной массы, однако такое хирургическое лечение можно провести только после завершения профилактической вакцинации в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок и дополнительно против менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип В инфекций в возрасте пациента старше 3 лет (оптимально старше 5 лет), что значительно снижает риск развития у пациента в дальнейшем жизни угрожающих инфекций.

1. Все пациенты с НС должны регулярно наблюдаться врачом-гематологом:

- при легкой и среднетяжелой форме 1 раз в год;

- при тяжелой форме 1 раз в месяц.

2. Дополнительный прием фолиевой кислоты обязателен для всех пациентов с НС;

3. Пациентам выполняется периодический контроль лабораторных показателей (показания и частоту выполнения контрольных исследований определяет лечащий врач):

- общий (клинический) анализ крови развернутый, определение уровня ретикулоцитов в крови;

- определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови;

- исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ).

4. Выполняется периодическое ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное);

5. Все пациенты с НС должны быть вакцинированы в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций;

6. Детям разрешено посещать детские сады, школы, заниматься в дополнительных кружках и секциях;

7. Ограничения в диете могут потребоваться при развитии холецистита и желчнокаменной болезни.