3.2 Хирургическое лечение

- Пациентам с НС рекомендовано выполнение спленэктомии с целью купирования гемолиза и повышения продолжительности жизни эритроцитов по следующим показаниям [1 - 3, 5, 27 - 29, 31]:

- Тяжелая форма НС в возрасте не ранее 3 лет;

- Среднетяжелая форма НС в возрасте 6 - 12 лет;

- Легкая форма НС при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет; при высокой билирубинемии, ретикулоцитозе и нормальной концентрации гемоглобина в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: спленэктомия является очень эффективным методом при необходимости уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни эритроцитов [1, 2, 27, 28]. Клинические проявления и риск развития осложнений (камни в желчном пузыре) значительно уменьшаются при тяжелой форме НС и полностью купируются в более легких формах, однако увеличивается риск опасного для жизни сепсиса от инкапсулированных микроорганизмов, особенно Streptococcus pneumoniae. Последние данным демонстрируют, что спленэктомия у детей с НС достаточна безопасна (в краткосрочной перспективе без смертельных исходов, отмечены редкие осложнения).

Выбор техники выполнения спленэктомии (эндоскопическая или лапаротомическая) осуществляет хирург. Предпочтение отдается эндоскопическому методу в связи с уменьшением болевого синдрома, уменьшением длительности пребывания пациента в стационаре и хорошим косметическим эффектом [1, 2, 27 - 29, 31].

- Не рекомендуется проведение частичной резекции селезенки и эндоваскулярной окклюзии селезенки в связи с высоким риском осложнений (послеоперационный спленоз в первом случае, тяжелая спаечная болезнь, абсцессы и массивные инфаркты селезенки в другом случае) и кратковременностью эффекта [1, 2, 27, 31, 35, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)