7.1 Исходы и прогноз

Между первыми симптомами заболевания и установлением диагноза, как правило, проходит около 18 месяцев, а в ряде случаев и больше. В этот период прогрессирует поражение артерий, что влияет на прогноз. Течение заболевания разнообразное. У большинства пациентов с течением времени появляются новые очаги поражения. Воспалительные изменения в сосудах персистируют даже при констатации клинической ремиссии. У 25% пациентов развивается недостаточность аортального клапана и застойная сердечная недостаточность, у 40% - перемежающаяся хромота сосудистого генеза. Долгосрочная смертность при длительном наблюдении составляет 10 - 30%. Основные причины: застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, разрыв аневризм, почечная недостаточность.

На терапию ГК отвечают 60% больных, у 40% пациентов на фоне отмены ГК развивается обострение. Маркерами неблагоприятного прогноза являются выраженная аортальная регургитация, значительная гипертензия, сердечная недостаточность, аневризмы.

Уровень смертности в педиатрической когорте пациентов с НАА на настоящий момент составляет около 5,3% (диапазон от - 0 до 20%), среднее время наблюдения составляло 3. В более старых сериях исследований, особенно в развивающихся странах, смертность достигала 22 - 35% после 10 - 15 лет наблюдения. Причинами смерти являются расслоение аорты, кардиомиопатия, сердечная недостаточность, гипертонический криз, инфаркт миокарда, инсульт и почечная недостаточность [1, 14, 16, 142, 146].