|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнено назначение и проведение терапии в условиях ревматологического стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза НАА с гемофагоцитарным синдромом
|
C
|
|
2
|
Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором
|
C
|
|
3
|
Выполнено назначение ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**
|
C
|
|
4
|
Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** в дозе 10 - 20 мг/м2/сут. внутривенно
|
C
|
|
5
|
Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: #дексаметазон** с исходной дозы - 10 - 20 мг/м2/сут. в течение 1 - 2 нед., 5 - 10 мг/м2/сут. в течение 3 - 4 нед., 2,5 - 5 мг/м2/сут. в течение 5 - 6 нед., 1,25 - 2,5 мг/м2/сут. в течение 7 - 8 нед.; #метилпреднизолон** с исходной дозы - 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3 - 5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2 - 3 дня
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1 - 2 г/кг/курс
|
C
|
|
8
|
Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови  100 · 109/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов
|
C
|
|
9
|
Выполнено назначение #анакинры** 5 - 10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3 - 10 дней, при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**
|
C
|
|
10
|
Выполнено дополнительное назначение #руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг - 2,5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг - 5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом 25 кг - 10 мг x 2 раза/сут.; или #тофацитиниба** перорально в дозе 10 мг x 2 раза/сут. пациентам с НАА осложненным язвенным колитом при неэффективности комбинации #анакинры** с ГК, #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**
|
C
|
|
11
|
Выполнено назначение #ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с #ритуксимабом**
|
C
|
|
12
|
Выполнено назначение #преднизолона** в дозе 1 - 2 мг/кг/перорально или #метилпреднизолона** в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии вГФС или реактивации вГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК
|
C
|
|
13
|
Выполнено назначение #ацикловира** детям в возрасте < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте  1 года - в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов при развитии Herpes zoster
|
C
|
|
14
|
Выполнено назначение #ацикловира** в дозе 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7 - 10 дней при развитии герпетической инфекции, вызванной Herpes simplex virus
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции
|
C
|
|
16
|
Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции
|
C
|
|
17
|
Выполнено назначение в качестве ГИБП первого выбора #ритуксимаба** в сочетании с #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции
|
C
|
|
18
|
Выполнено назначение антитромботических средств, в том числе препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xa; антиагрегантов, кроме гепарина; антифибринолитических средств, при гиперкоагуляции; развитии коагулопатии
|
C
|
|
19
|
Выполнено проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения
|
C
|
|
20
|
Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов  1,0 x 109/л
|
C
|
|
21
|
Выполнено плановое назначение антибактериальных препаратов системного действия в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при снижении абсолютного числа нейтрофилов  1,0 x 109/л до разрешения агранулоцитоза
|
C
|
|
22
|
Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора
|
C
|
|
23
|
Выполнено назначение таргетной терапии по чувствительности микрофлоры антибактериальными препаратами системного действия (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды в сочетании или без/с с противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения
|
C
|
|
24
|
Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (HB  90 г/л, тромбоциты  100 · 109/л, нейтрофилы  0,5 · 109/л), уровень триглицеридов в крови < 3 ммоль/л или < 265 мг/дл, ферритина  500 г/л, нормализации показатели цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)
|
C
|