Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза неспецифический аортоартериит

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на НАА выполнена в условиях ревматологического отделения стационара.

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнен исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

4

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III пациентам с признаками васкулита

C

5

Выполнено исследование уровня гепарина в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами

C

6

Выполнена тромбоэластография

C

7

Выполнено определение основных групп по системе AB0, подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy и определение антигена D системы Резус (резус-фактор) пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости)

C

8

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня C3, C4 фракции комплемента

C

9

Выполнено проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) и непрямого антиглобулинового теста (тест Кумбса)

C

10

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

11

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке

C

12

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

C

13

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

C

14

Выполнено исследование популяций лимфоцитов

C

15

Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)

C

16

Выполнено проведение комплекса исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов пациентам с лихорадкой, сыпью, увеитом, а также детям с ранним началом и нетипичным течением болезни

17

Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче

C

18

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

19

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

20

Выполнено определение к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

21

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri)

C

22

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с лихорадкой

C

23

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам с лихорадкой

C

24

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с клиническими признаками активной герпетической инфекции и/или лихорадкой

C

25

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

26

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам

C

27

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

28

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

29

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови

C

30

Выполнено проведение молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и вирус гепатита B (Hepatitis B virus) всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

31

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

32

Выполнено определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

33

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками иммунодефицита

C

34

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными

C

35

Выполнено определение ДНК бруцелл (Brucella spp.) в крови методом ПЦР на пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока

C

36

Выполнено определение антител к бруцеллам (Brucella spp.) в реакции агглютинации Райта пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока

C

37

Выполнена определение неполных антител к бруцеллам (Brucella spp.) в реакции Кумбса пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками и/или употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока

C

38

Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах

C

39

Выполнено определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща

C

40

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

C

41

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале

42

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы пациентам с лихорадкой

C

43

Выполнено проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

44

Выполнено проведение эхокардиографии

C

45

Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

46

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

47

Выполнено проведение суточного мониторирования артериального давления пациентам с отклонением артериального давления от нормы

C

48

Выполнено проведение дуплексного сканирования аорты

C

49

Выполнено проведение магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (одна область) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

50

Выполнено проведение компьютерно-томографической ангиографии аорты с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

51

Выполнено проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с подозрением на НАА при отсутствии изменений по магнитно-резонансной ангиографии и компьютерно-томографической ангиографии аорты

C

52

Выполнено проведение панаортографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам, которым невозможно проведение магнитно-резонансной ангиографии и компьютерно-томографической ангиографии аорты, позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией

C

53

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

54

Выполнено проведение магнитно-резонансной ангиографии интракарниальных сосудов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

55

Выполнено проведение компьютерной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой

C

56

Выполнено проведение ультразвукового исследования пациентам с поражением суставов

C

57

Выполнено проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с поражением суставов

C

58

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с артритом

B

59

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел), компьютерной томографии позвоночника (один отдел), компьютерная томография костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с жалобами на боли в спине, наличием энтезопатий (по данным физикального осмотра), пациентам с положительным HLA-B27

B

60

Выполнено проведение эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

61

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

62

Выполнено проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки

C

63

Выполнено проведение колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение)

C

64

Выполнено проведение биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии

C

65

Выполнено проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или повышением уровня кальпротектина в кале при отсутствии изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии

C

66

Выполнено проведение компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

67

Выполнено проведение флоуметрии дыхания

C

68

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния течению основного заболевания

C

69

Выполнено проведение компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ

C

70

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с нижней вялой параплегией, нарушением тазовых функций

C

71

Выполнено проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с последующим микроскопическим исследованием спинномозговой жидкости, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза) пациентам с неврологической симптоматикой

C

72

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов на этапе установления диагноза до назначения ГК и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП

C

73

Выполнено проведение биопсии аорты с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала аорты пациентам с подозрением на злокачественный процесс в стенке аорты

C

74

Выполнено проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов

C

75

Выполнено проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге

C

76

Выполнено проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для НАА

C

77

Выполнено проведение трепанобиопсии костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния течению заболевания для дифференциальной диагностики на этапе обследования до назначения ГК, и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП

C

78

Выполнено проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для НАА

C

79

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание

C

80

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или инфильтративными очагами в легких

C

74

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для НАА

C

75

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный

C

76

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

C

77

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

C

78

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, выраженным болевым синдромом, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями

C

79

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный пациентам с поражением кожи

C

80

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный пациентам с трофическими язвами, некрозами кожи

81

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с подозрением на ВЗК, гастроинтестинальными симптомами

C

82

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный пациентам с трофическими язвами, некрозами кожи

C

83

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с протеинурией, гематурией, снижением скорости клубочковой фильтрации, проявлениями нефротического синдрома

C

84

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

C

85

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы

C

86

Выполнено проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования

C

87

Выполнено проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

88

Выполнено проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС)

C

89

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

C