1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология заболевания не установлена и, вероятно, является многофакторной. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA-Bw52 преимущественно, а также локусами HLA-DR4, HLA-DQ3. Имеются данные о взаимосвязи гена LILRA3 и НАА. Вероятно, механизмы активации и врожденного и приобретенного иммунитета участвуют в развитии болезни. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов - к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса. НАА часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), юношеским артритом (ЮА), спондилоартритом, хроническим небактериальным остеомиелитом, гангренозной пиодермией [1, 2, 4, 5].