ПРИОБРЕТЕННАЯ ПЖБ, СВЯЗАННАЯ С ДРУГИМИ ПРИЧИНАМИ

- Пациентам с приобретенной ПЖБ II - III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при симптомной брадикардии, систолической дисфункцией системного желудочка в отсутствии обратимых причин [17, 50].

(УУР C, УДД 5)

- Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с нейромышечным заболеванием при наличии симптомной брадикардии на фоне ПЖБ любой степени [17, 50, 51, 59].

(УУР C, УДД 5)

- Пациентам с ПЖБ любой степени и/или другими нарушениями проводимости при синдроме Кернса-Сейра имплантация кардиостимулятора рекомендуется из-за высокой вероятности прогрессирования ПЖБ [50, 60].

(УДД 4, УУР C)

- Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с миотонической дистрофией 1 типа при ПЖБ I степени (PR > 240 мсек) или замедлении внутрижелудочковой проводимости (продолжительность комплекса QRS > 120 мсек) [50, 61].

(УУР C, УДД 5)

- Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с заболеваниями, вызванными мутациями гена LMNA, кодирующего синтез белка ламин А/С (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, поясно-конечностная мышечная дистрофия) при ПЖБ I степени (PR > 240 мсек) и/или блокаде левой ножки пучка Гиса [50, 62].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: При наличии потенциально обратимых причин ПЖБ нет необходимости в постоянной электрокардиостимуляции. У пациентов с ПЖБ при миотонической дистрофии 1 типа, а также на фоне заболеваний, вызванных мутациями одного, кодирующего синтез белка ламин А/С (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, поясно-конечностная мышечная дистрофия), в качестве альтернативы имплантации электрокардиостимулятора, следует рассматривать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. У младенцев и детей раннего возраста со структурно нормальным сердцем, изолированной АВ блокадой и нормальной функцией желудочков в качестве исходного режима кардиостимуляции предпочтительно применение постоянного электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного, частотно-адаптивного ***. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***. При массе тела 20 кг и более имплантируется электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***. Противопоказания к эндокардиальной имплантации электродов: протезированный трехстворчатый клапан, право-левый внутрисердечный шунт, ВПС и корригированные ВПС препятствующие трансвенозному доступу к камерам сердца (наличие анатомических барьеров), повторные дислокации электродов [63 - 65].

При эпикардиальной стимуляции имплантация электродов на верхушку и боковую стенку левого желудочка имеет наибольший потенциал для предотвращения диссинхронии и снижения сократительной функции, стимуляция выходного отдела и боковой стенки ПЖ связана с высоким риском дисфункции левого желудочка [17, 64, 67, 68].