3.2. Симптоматическое лечение

- Рекомендовано проведение медикаментозной премедикации при появлении побочных аллергических реакций при инфузии [11, 12, 16, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: У пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций гиперчувствительности аллергического типа), происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных реакций во время/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (см. Приложение А3.6, Приложение А3.7)).

- Рекомендовано лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС II проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента [2, 12, 14, 16, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Лечение поведенческих нарушений проводится врачом-неврологом, обычно используются препараты группы "Снотворные и седативные средства", анксиолитики и другие. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного/дневного стационара [2, 12, 14, 16, 43]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется в качестве ортопедической коррекции нарушения осанки, контрактур суставов применение нехирургических, при необходимости (согласно соответствующим клиническим рекомендациям) - хирургическое лечение для исправления оси конечностей [2, 12, 14, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: проводятся согласно соответствующим рекомендациям с учетом особенностей основного заболевания.

Нехирургические методы: физиопроцедуры (например, чрескожная электронейростимуляция при заболеваниях периферической нервной системы и др.) и лечебная физкультура (лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов, применение ортопедических устройств (например, ортезы).

По показаниям (согласно соответствующим клиническим рекомендациям) - хирургическое лечение синдрома карпального канала, эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава (Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного сустава, Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного сустава (резекция проксимального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое коленного сустава (резекция дистального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое коленного сустава), корригирующие остеотомии (Реконструкция кости. Остеотомия кости с использованием биодеградируемых материалов, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации стоп, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия голени, Реконструкция кости. Остеотомия кости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней фиксации).

- Рекомендовано при рецидивирующих отитах, частых респираторных заболеваниях верхних дыхательных путей проведение симптоматической, антибактериальной терапии по показаниям с терапевтической целью [32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: препараты назначаются согласно соответствующим рекомендациям.

- Рекомендовано у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов рекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании рекомендаций по лечению эпилепсий [2, 12, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС II [2, 12, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано при лечении артериальной гипертензии у пациентов с МПС II назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями по артериальной гипертензии [2, 12, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Применение лекарственных препаратов у детей off-label - вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний осуществляется по решению врачебной комиссии с условием подписанного информированного согласия.

- Рекомендовано пациентам с МПС II с нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта (запорами) использование диетических мероприятий, адекватной гидратации и слабительных средств [44].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано при хронической нейропатической боли назначение препаратов, воздействующих на центральные механизмы формирования хронической боли: противоэпилептических препаратов (доза подбирается индивидуально), антидепрессантов (применяются вне инструкции по решению врачебной комиссии) [45].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учете принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.