5.2. Диспансерное наблюдение детей с МПС II

Наблюдение пациентов по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических условиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлены в Приложении А3.3. Заболевание имеет мультисистемную природу и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что обусловливает необходимость динамического/диспансерного наблюдения не только узкими специалистами (врачами-оториноларингологами, врачами - детскими хирургами/ врачами - травматологами-ортопедами, врачами-нейрохирургами, врачами - челюстно-лицевыми хирургами, врачами - анестезиологами-реаниматологами, врачами-офтальмологами, врачами - детскими кардиологами, врачами-пульмонологами, врачами-неврологами, врачами-стоматологами детскими), но и врачами-физиотерапевтами, врачами по лечебной физкультуре, медицинскими логопедами, медицинскими психологами и работниками паллиативных служб, при необходимости (Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный/Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный и др.) [2, 14, 20].

Пациенты с МПС II должны постоянно находиться под наблюдением, 1 раз в 6 месяцев проходить динамическое обследование в многопрофильных стационарах, необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования (см. раздел 2).

- Рекомендуется пациентам с МПС II проведение общего (клинического) анализа крови развернутого в процессе диспансерного наблюдения для оценки основных параметров кроветворения и выявления возможных инфекционных процессов [32, 33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в связи с высоким риском развития интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС следует проводить данное исследование, в среднем, 2 раза в год.

- Рекомендуется всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического) анализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: следует проводить данное исследование не реже 2 раз в год.

- Рекомендуется пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения проведение УЗИ органов брюшной полости (Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), Ультразвуковое исследование печени, Ультразвуковое исследование селезенки) с целью выявления увеличений размеров печени и селезенки [2, 14, 16, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: выявляются умеренная гепатомегалия или гепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки уменьшаются. Кратность исследования 1 раз в год, при необходимости - чаще.

- Рекомендовано проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в 6 месяцев пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения для оценки состояния сердца [2, 3, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: регулярное проведение ЭКГ, а при необходимости - Эхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, суточного мониторирования артериального давления необходимо пациентам с данной патологией, так как с раннего возраста у них отмечаются сердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем, 1 раз в год, при необходимости чаще.

- Рекомендуется пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный и повторный с проведением осмотра верхних дыхательных путей (носоглотки и гортани) с целью контроля состояния, своевременной диагностики и лечения патологии ЛОР-органов [2, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: у пациентов с раннего возраста отмечаются гипертрофия аденоидов и миндалин.

При наличии показаний проводится эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки, эпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия видеоэндоскопическая (в среднем, 2 раза в год).

- Рекомендуется всем пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии показаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).