1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В соответствии с дефицитом/отсутствием лизосомных ферментов, соответствующим генным дефектам и тяжести клинической симптоматики, выделяют 11 типов МПС (приложение А3.1). В настоящее время выделяют тяжелую (нейропатическую) и умеренно-тяжелую (ненейропатическую) форму МПС II типа, в зависимости от скорости прогрессирования поражения различных органов и систем [1]. Приблизительно в 75% случаев у пациентов наблюдается тяжелая форма МПС II [52]. Первыми признаками тяжелой формы МПС II часто является замедление развития когнитивных функций, которое обычно начинается примерно в 1,5 года [53].