1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Самая частая причина МС - ревматический кардит, однако, его частота в промышленно развитых странах за последнее время значительно снизилась [2]. Изолированный МС определяется у 40% пациентов с ревматическими пороками сердца при том, что ревматический анамнез присутствует приблизительно у 60% пациентов с чистым МС [1]. Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС составляет 2:1. Врожденный порок МК встречается редко и наблюдается главным образом у детей [3], основной причиной которого становится парашютный митральный клапан (единственная сосочковая мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам клапана). Ревматический процесс приводит к утолщению и кальцификации створок, сращению комиссур и хорд или их комбинации. Результат - воронкообразный митральный аппарат со значительным уменьшением площади отверстия [4 - 7]. Сращение створок по комиссурам суживают основное отверстие, сращение хорд еще больше усугубляет стеноз. Происходит симметричное сращение створок по комиссурам, что в свою очередь приводит к совсем малому раскрытию створок в диастолу с образованием отверстия овальной формы в виде "рыбьего рта" или "пуговичной петли" [1]. От появления первых жалоб при МС до того, как они начинают сильно затруднять жизнь, проходят около 10 лет. После этого десятилетняя выживаемость составляет около 10% [6].

Нормальная площадь МК - от 4,0 до 5,0 см². При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса кровоток из левого предсердия в левый желудочек создает градиент давления, который является фундаментальным проявлением МС и приводит к повышению давления в левом предсердии, что отражается на кровотоке в легочных венах [8]. Уменьшение податливости легочных вен (частично является результатом повышения легочного эндотелина-1 может также внести свой вклад в увеличение легочного венозного давления [9]. Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров может привести к отеку легкого, так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы. У пациентов с тяжелым МС и очень высоким легочном венозном давлении, отек легких может и не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости. Легочные артериолы реагируют вазоконстрикцией (рефлекс Китаева), гиперплазией интимы и медии, которые приводят к легочной гипертензии [1, 2, 9, 10].

При площади митрального отверстия более 1,5 см² в покое симптомов обычно нет [11]. Однако если увеличивается трансмитральный кровоток или уменьшается диастолический период наполнения, то давление в левом предсердии повышается, и появляются симптомы. По законам гидравлики трансмитральный градиент есть функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока и зависит от периода диастолического наполнения. Таким образом, появление первых симптомов одышки у пациентов с легким МС обычно связано с физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, инфекцией, беременностью или фибрилляцией предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений [11]. По мере увеличения обструкции толерантность к физической нагрузке снижается.

Вместе с прогрессированием тяжести стеноза сердечный выброс в покое становится ниже нормы [11] и уже не увеличивается при физической нагрузке [12]. Выраженность легочной гипертензии также способствует возникновению симптомов у пациентов с МС [9, 13, 14]. Следующая преграда кровотоку - повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отека [15, 16]. У некоторых пациентов обратимая преграда дополнительно развивается на уровне легочных вен [9, 16]. Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах, которые приводит к функциональным и структурным изменениям (утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина), вносят свой вклад в то, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы [1, 9].

Митральный стеноз - непрерывно прогрессирующее заболевание, обычно со стабильным начальным течением и быстро прогрессирующим на поздних этапах [11]. Особенности анамнеза пациентов с нелеченым МС были установлены в исследованиях 1950 - 1960 гг. [9]. В развитых странах ранний продолжительный латентный период длится 20 - 40 лет от начала заболевания ревматизмом до появления симптомов. От появления симптомов до выраженных признаков инвалидизации проходит около 10 лет [9]. В целом 10-летняя выживаемость нелеченых пациентов с МС составляет от 50 до 60% в зависимости от выраженности симптомов [4, 5]. У бессимптомных или малосимптомных пациентов выживаемость выше 80% за 10 лет и у пациентов без прогрессирования симптомов - 60%. Однако, если появляются значительные, ограничивающие жизнедеятельность симптомы, 10-летняя выживаемость составляет 0 - 15% [4, 6, 9]. При возникновении тяжелой легочной гипертензии средняя выживаемость снижается до 3 лет и менее [9, 17]. Смерть пациентов с МС происходит из-за прогрессирующей легочной и системной недостаточности - в 60 - 70% случаев, системной эмболии - в 20 - 30%, легочной эмболии - в 10% и инфекции - в 1 - 5% случаев [6, 10]. Для Северной Америки и Европы типично более мягкое течение болезни с редкими ревмоатаками [9, 18]. Средний возраст манифестации симптомов приходится на пятое-шестое десятилетие [10, 19]; одна треть пациентов подвергаются вальвулотомии в возрасте старше 65 лет [20]. В некоторых географических областях МС прогрессирует более быстро, по-видимому, из-за повторных эпизодов ревматического кардита вследствие новой стрептококковой инфекции, приводя к тяжелому МС в позднем подростковом возрасте и в начале третьего десятилетия жизни [4]. Исследования гемодинамики показали, что ежегодное уменьшение площади МК составляет 0,09 - 0,32 см² [16]. Тяжесть МС определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза.