1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления ХБП зависят от характера заболевания (без поражения клубочков или на фоне гломерулярного заболевания) и наличия либо тяжести почечной недостаточности. Пациенты могут иметь дисморфические особенности или физические проявления, представляющие особенности генетических нарушений, которые связаны с аномалиями почек и ХБП (например, наследственный нефрит и цистиноз).

ХБП должна быть заподозрена у любого ребенка с:

- ХБП в семейном анамнезе

- перенесенным ранее ОПП

- анемией неясного происхождения

- сывороточным креатинином выше возрастной нормы

- полиурией и никтурией

- низким удельным весом мочи

- персистирующей протеинурией

- двусторонней патологией почек при антенатальном УЗИ /при ИМС

- артериальной гипертензией

- деформациями костей

- отставанием в росте

Факторами риска ХБП могут быть:

- перенесенный ранее острый пиелонефрит, ГУС, ПМР

- эпизод нарушения гемодинамики при обширных хирургических вмешательствах ранее перенесенной ожоговой болезни

- малая масса тела при рождении и недоношенность

- ребенок от очень молодой матери/в позднем возрасте, когда у женщины имеется накопленная соматическая патология

- миелодисплазия/травма пояснично-крестцового отдела позвоночника (при нарушении иннервации органов)

Негломерулярные причины ХБП влияют на тубулоинтерстициальное пространство и в основном состоят из ВАРМС и кистозных заболеваний почек. Примерно 60% детских случаев ХБП вызваны врожденными аномалиями. Как правило, ХБП в этой популяции будет ассоциироваться с малозаметными признаками дисфункции почек на ранней стадии и чаще всего выявляется с помощью визуализации, включая обычное дородовое ультразвуковое исследование, которое выявляет структурные аномалии.

Полиурия, может быть ранней находкой, поскольку многие ВАРМС (например, обструктивная уропатия, двусторонняя дисплазия почек), наследственные заболевания (например, нефронофтиз) и тубулоинтерстициальные расстройства связаны со сниженной концентрационной способностью (например, несахарный почечный диабет). В этих условиях нарушение концентрирующей способности почек обычно предшествует значительному снижению СКФ. Такие пациенты подвержены высокому риску ОПП с острым эпизодом обезвоживания, которое может возникнуть при гастроэнтерите.

Повышение концентрации креатинина в сыворотке с возрастом. Следует подчеркнуть, что пациенты со spina bifida, параличом нижних конечностей или другими заболеваниями, связанными со снижением мышечной массы, могут иметь риск недостаточной диагностики ХБП из-за более низкого уровня креатинина, который завышает значения СКФ.

Плохой рост при ХБП связан с недостаточным питанием, электролитными нарушениями, тубулярным ацидозом и ХБП-МКН.

Дети с гломерулярным заболеванием, являющимся причиной ХБП, часто имеют более выраженные признаки и симптомы заболевания почек:

- моча цвета чая/цвета "кока-колы" может быть лидирующим симптомом. Появление эритроцитов в моче может указывать на гломерулонефрит. В других случаях микроскопическая гематурия может быть случайной находкой.

- протеинурия является тесно связанным биомаркером ХБП и может быть признаком основного заболевания клубочков или дисфункции канальцев. Стойкое ( 3 месяцев) повышенное выведение белка с мочой свидетельствует о ХБП.

- отечный синдром может быть вторичным по отношению к протеинурии нефротического уровня.

- повышение концентрации креатинина в сыворотке крови с течением времени.

- артериальная гипертензия.

- симптомокомплексы специфических проявлений, связанные со вторичным гломерулонефритом, который влияет на функцию почек и приводит к ХБП, например, волчаночный нефрит или гранулематоз с полиангиитом. Клинические проявления могут включать лихорадку, артралгии/артрит, сыпь и/или легочные симптомы и др.

Клинические данные различаются в зависимости от тяжести дисфункции почек (см. раздел "Диагностика заболевания"):

На ранних стадиях ХБП (C1 и C2) заболевание часто протекает бессимптомно, если нет признаков и/или симптомов, которые являются прямым результатом основных структурных аномалий почек или системных заболеваний с поражением почек. Пациенты, не имеющие симптомов, могут быть идентифицированы по повышенному креатинину сыворотки в зависимости от возраста, отклонениям в анализе мочи (протеинурия, гематурия или нарушение концентрационной способности почек) или выявлению заболевания почек с помощью визуализирующих исследований, включая пренатальное ультразвуковое исследование. У пациентов могут быть признаки анемии и дефицита витамина D. В этот период есть возможность вылечить любую обратимую причину дисфункции почек и предотвратить или замедлить прогрессирование хронического заболевания почек. Начинается просветительская работа, чтобы ребенок и семья могли понять и реализовать меры по предотвращению факторов риска, которые могут ускорить прогрессирование ХБП (например, отказ от нефротоксических препаратов, рецидивирующие инфекции, обезвоживание, ожирение и курение у подростков), и включить меры (например, строгий контроль АД и/или снижение протеинурии), которые могут замедлить процесс.

ХБП легкой и средней степени тяжести (C3a и C3b). У детей, которые прогрессируют до стадий G3a и G3b, могут начаться осложнения, связанные с ХБП. К ним относятся: появление отеков, электролитные нарушения, анемия, АГ, дислипидемия, эндокринные нарушения, нарушение роста, минеральные и костные нарушения и снижение клиренса веществ, обычно выводимых из организма почками (уремия). У таких пациентов лечение сосредоточено на профилактике и лечении этих осложнений. Кроме того, следует избегать факторов риска, описанных выше, для замедления прогрессирования ХБП.

Тяжелая ХБП и терминальная стадия почечной недостаточности (C4 и C5). Пациентов, у которых продолжается прогрессирующее заболевание, необходимо выявлять заблаговременно до того момента, когда потребуется ЗПТ, чтобы обеспечить адекватную подготовку и обучение как пациента, так и его семьи. Подготовка к ЗПТ обычно начинается с ХБП 4 ст., когда СКФ падает ниже 30 мл/мин на 1,73 м².