1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В литературе данные о распространенности ХБП среди детей немногочисленны. Истинная частота ХБП в детском возрасте не известна, может достигать 1% в детской популяции [48]. Неонатальная ХБП встречается примерно у 1 из 10 000 живорожденных, тогда как частота терминальной стадии в этом возрасте составляет около 7,1 на миллион возрастного населения [13]. В различных странах мира ХБП варьирует от 2 до 16 на 1 млн. детского населения/год. Большая часть детей остается без диагноза до взрослого возраста. По данным национальных регистров: частота детей, нуждающихся в ЗПТ от 9 - 10 новых случаев на млн. детского населения в год (Великобритания, Австралия и Новая Зеландия) до 15 - в США [15, 49, 50].

12591 детей с поправкой на возраст, пол и расовую/этническую принадлежность. Средний возраст детей с ХБП соответствовал 6 (1 - 13) годам. Частота встречаемости у детей до 1 года составила 20,2%, в возрасте 1 - 3 лет - 17,8%, 4 - 6 - лет - 12,0%, 7 - 10 лет - 14,8%, 11 - 14 лет - 15,2%, 15 - 17 лет - 19,9%. При этом ХБП 1 - 2 ст. диагностирована у 20,0% пациентов, ХБП 3а и 3б ст. - у 9,1% и 4,0%, ХБП 4 ст. - в 1,5% случаев, ХБП 5 ст. (без диализа) - 0,7%. В 64,7% случаев диагностирована ХБП с неуточненной стадией [51].

Распространенность ХБП у детей в странах Европейского Союза колеблется от 55 - 60 до 70 - 75 случаев на миллион населения в Испании и Италии, в зависимости от клинического определения ХБП, которое использовалось в каждом исследовании [15]. Между тем, в странах Ближнего Востока (Кувейт) и Юго-Восточной Азии (Бруней-Даруссалам) распространенность ХБП значительно выше и составляет 329 и 736 случаев на миллион населения [15, 52]. По данным Сербского педиатрического регистра распространенность ХБП 2 - 5 ст. составляет 96,1 случаев на миллион населения [53]. Высокая распространенность ХБП в странах Ближнего Востока и Юго-Восточной Азии может быть объяснена большим количеством наследственных заболеваний в одной семье.

Развитие терминальной стадии ХБП в детском возрасте было стабильным в течение последних 30 лет во всем мире, но распространенность увеличивалась вместе с частотой случаев диализа и реципиентов почечного трансплантата [8, 54].

Распространенность и заболеваемость ХБП 1 - 4 ст. у детей РФ не установлена. Распространенность ХБП 5Д составляет 20,2:1000 000 населения. На 31.12.2015 г. в РФ было зарегистрировано 626 детей, получающих ЗПТ (перитонеальный диализ (ПД), гемодиализ (ГД), трансплантация почки (ТП)): на ГД - 6,06 пациентов/млн. детского населения, для ПД - 5,0 пациентов/млн., для трансплантации почки - 9,13 пациента/млн. [55].

Выявление и регистрация международных данных об эпидемиологии детской ХБП является сложной задачей. Сообщаемое количество детей с ХБП, вероятно, занижено, поскольку ранние стадии заболевания обычно протекают бессимптомно. Кроме того, может иметь место неполное предоставление данных из-за дефицита медицинских услуг в районах с ограниченными ресурсами. В результате трудно сравнивать показатели детской ХБП во всем мире из-за разнообразия доступных ресурсов здравоохранения как для ухода за детьми с ХБП, так и для отслеживания и сбора точных популяционных данных и использования различных описаний. Кроме того, опубликованная информация часто основана на отчетах из крупных справочных центров, и неясно, действительно ли эти данные отражают популяционные риски.

Популяционные оценки умеренной и тяжелой ХБП или терминальной стадии почечной недостаточности у детей, которым требуется заместительная почечная терапия (ЗПТ), рассчитывались по средней годовой заболеваемости на миллион возрастного населения и варьировали следующим образом:

- Европа - 11,9 случаев.

- Латинская Америка - от 2,8 до 15,8 случаев.

- В странах Африки к югу от Сахары, где ресурсы здравоохранения наиболее ограничены, был отмечен самый низкий опубликованный уровень ХБП по результатам одноцентровых исследований и колебался от 1 до 3 случаев.

Представленные данные по распространению ХБП, требующей использования ЗПТ, варьирует из-за разного уровня доступности ЗПТ для детей в странах, представивших отчеты: Новая Зеландия - 18 случаев, США - 15,5, Западная Европа и Австралия - 9,5, Россия - < 4 случаев.

Подводя итоги исследований, изучающих распространенность ХБП у госпитализированных детей (от 0,3 до 1 случая на 10 000 детей), а также результатов нескольких популяционных исследований, которые выявляют более высокую распространенность ХБП (от 1 до 10 случаев на 1000 детей), в настоящее время общее число детей и подростков, страдающих ХБП 2 - 5-й стадий, во всем мире превышает 2 миллиона случаев ХБП при общей численности детского населения в 2 миллиарда человек [322].

Расовые, половые и возрастные различия. Данные реестра Североамериканских педиатрических исследований почек и совместных исследований (NAPRTCS) и реестра диализа и трансплантации Австралии и Новой Зеландии сообщили о повышенном риске ХБП у этнических меньшинств.

В Северной Америке частота ХБП у афроамериканцев в два-три раза выше, чем у детей европеоидной расы. В Австралии и Новой Зеландии дети коренной национальности (например, аборигены и маори) имеют более высокий риск ОПП и некоторых типов ХБП. Показатели терминальной стадии ХБП среди коренного населения по сравнению с некоренным населением аналогичны в возрасте до 14 лет, но значительно возрастают после 15 лет.

У афроамериканцев генотип аполипопротеина L1 (APOL1) может объяснять повышенный риск ХБП. Генотип высокого риска для APOL1 (гомозиготный по аллелям риска "G1" или "G2" или гетерозиготности соединения G1G2) связан с повышенным риском развития гломерулярной болезни, особенно фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС), по сравнению с таковыми с генотип низкого риска (имеющий 0 или 1 аллель риска). В объединенном анализе Хронической болезни почек у детей (CKiD) и Сети исследований нефротического синдрома (NEPTUNE) 104 детей с гломерулярной болезнью и афроамериканским происхождением, дети с генотипом высокого риска испытали более быстрое снижение функции почек с течением времени по сравнению с группой детей с генотипом низкого риска.

Заболеваемость и распространенность ХБП у детей выше у лиц мужского пола. Повышенный риск ХБП у мужчин связан с более высокой частотой врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей (ВАРМС), включая обструктивную уропатию, дисплазию почек, гипоплазию почек и синдром сливового живота.

Пациенты с ХБП обращаются за помощью в детстве. В базе данных хронической почечной недостаточности (CRI) NAPRTCS, которая содержит сведения о более 7000 пациентов с ХБП, возрастное распределение на момент выявления ХБП было следующим: < 12 месяцев - 15%, от 12 до 23 месяцев - 5,2%, от 2 до 6 лет - 15,7%, от 6 до 13 лет - 32,1%, от 13 до 18 лет - 28,3%, от 18 до 21 года - 3,7%.

ХБП является исходом любого почечного и внепочечного заболевания, а формирование ХБП происходит в рамках патогенеза предшествующего заболевания.

Частота БЭН среди детей с ХБП 5 ст. широко распространена и варьирует от 20 до 80%. Это патологическое состояние ведет к потере мышечной массы, жировой массы, замедлению роста со снижением величины конечного роста [56]. Приблизительно у 40% детей с терминальной стадией ХБП имеют меньший конечный рост (ниже третьего перцентиля) по сравнению со здоровыми людьми того же возраста и пола контрольной группы [57, 58].

Данные многоцентровых исследований показывают, что у 73% детей с ХБП 3 ст., 87% - 4 ст., и 93% - 5 ст. диагностируется анемия (NAPRTCS) [59].

Нарушение роста, встречающееся у 35% детей с ХБП 2 - 4 ст. является наиболее трудной для лечения и самой серьезной психологической проблемой [5]. По данным J. Harambat et al., 43% пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности (ESRD) в детстве не достигают нормального роста взрослого человека [58]. Более того, реальное назначение соматропина** детям с задержкой роста с ХБП невелико [60]. По данным регистра CKiD у детей с низким ростом до трансплантации время выживания трансплантата после трансплантации почки на 40% меньше [61].

Артериальная гипертензия (АГ) регистрируется, в зависимости от стадии, у 40 - 80% детей с ХБП, с максимальной распространенностью среди пациентов на ЗПТ. В этой же популяции чаще всего выявляются такие маркеры кардиоваскулярной болезни, как гипертрофия миокарда ЛЖ (до 92%), утолщение интимы-медии внутренней сонной артерии (до 89%), кальцификация коронарных артерий (до 20%) [10, 12, 46].

По данным Европейского общества детской нефрологии и Европейской почечной ассоциации - Европейской ассоциации диализа и трансплантологии (ESPN/ERA-EDTA), распространенность педиатрической ЗПТ в 2012 году в Европе составила 27,9 случаев на миллион населения [62].