Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболевания

ЛГ является серьезным осложнением и одной из основных причин гибели взрослых пациентов с хроническими гемолитическими анемиями [144]. При ЭХОКГ скрининге повышение ДЛА регистрируется у 30% взрослых с гемоглобином SS и у 10 - 25% с гемоглобином SC [145, 146]. В исследованиях, использующих инвазивную оценку, распространенность ЛГ при серповидно-клеточной анемии у взрослых варьирует от 6 до 11% [144, 145]. Выживаемость взрослых с гемоглобином SS в течение 40 месяцев даже при незначительном повышении ДЛА не превышает 40% [151].

У детей ЛГ осложняет течение заболевания у 10 - 20% детей с серповидно-клеточной анемией, также являясь основной причиной гибели [147 - 149].

ЛГ значительно ухудшает прогноз и выживаемость больных с миелопролиферативными заболеваниями. При ЭХОКГ скрининге данное осложнение выявляется в 35 - 40% случаев [152, 153]. Из-за тяжести основного заболевания инвазивная оценка параметров гемодинамики проводится не у всех пациентов. В исследованиях, использовавших инвазивную оценку, критерии ЛГ выявлялись у 7% больных [154 - 155].

ЛГ является частым осложнением у взрослых больных с хронической почечной недостаточностью - до 48,7% по данным ЭХОКГ скрининга. Распространенность легочной гипертензии зависит от стадии заболевания и колеблется от 9 до 39% у лиц с ХБП 5 стадии, от 18,8 до 68,8% у пациентов, находящихся на гемодиализе, и от 0 до 42% у пациентов, находящихся на перитонеальном диализе [158, 159]. При инвазивной оценке параметров гемодинамики показатели еще выше: до 68% пациентов с ХПН имеют ЛГ в качестве фатального осложнения. Преобладающим фенотипом ЛГ среди пациентов с ХБП является посткапиллярная ЛГ, выявляемая у 76% таких больных, реже (24%) выявляют прекапиллярную ЛГ [159]. При этом выживаемость в обеих группах одинаково низкая. При прекапиллярной ЛГ, ассоциированной с ХБП, до 75% больных составляют женщины [160].