6. Организация оказания медицинской помощи

Все пациенты с предполагаемой или установленной ЛГ должны быть обследованы в специализированных центрах, где помощь детям с ЛАГ оказывается в тесном сотрудничестве региональных специалистов, наблюдающих детей по месту жительства, и экспертов специализированных центров. Стратегия оказания помощи детям с ЛГ должна строиться путем скоординированных усилий врачей - детских кардиологов, врачей-пульмонологов, врачей-ревматологов, врачей-неонатологов, врачей - сердечно-сосудистых хирургов, врачей - торакальных хирургов, врачей-хирургов, врачей ультразвуковой диагностики", врачей функциональной диагностики", врачей-рентгенологов [8, 12, 13, 22, 45, 219, 481].

Показанием для плановой госпитализации в медицинскую организацию для оказания первичной медицинской помощи является подозрении на наличие ЛГ при проведение первичного (скринингового) обследования на амбулаторном уровне [219, 481 - 482].

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при подозрении на наличие ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю "детская кардиология" [481, 482] являются:

1. верификация диагноза ЛГ;

2. определения гемодинамического класса ЛГ;

3. проведение острого теста на вазореактивность;

4. определение клинического класса ЛГ;

5. определение степени тяжести ЛГ на основании анализа комбинации клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ;

6. определение показаний к хирургическому лечению в случае наличия ВПС, ХТЭЛГ, порока развития легких;

7. определение показаний к терапии ЛАГ-специфическими антигипертензивными препаратами, ее состава и комбинации, поддерживающей терапии;

8. разработка индивидуальной программы мониторинга ЛГ.

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при установленном диагнозе ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю "детская кардиология" являются [491, 492]:

1. неэффективность ЛАГ-специфической терапии (отсутствие улучшения);

2. мониторинг основных клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ для адекватной оценки степени тяжести ЛГ, своевременной оптимизации ЛАГ-специфической и поддерживающей терапии;

3. определение показаний к паллиативному хирургическому лечению ЛАГ;

4. определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.

Показаниями к выписке пациента из медицинской организации является улучшение или стабилизация клинических и гемодинамических показателей [482, 483].

Показания для экстренной госпитализации детей с ЛГ [8]:

1. декомпенсация правожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности;

2. легочный криз;

3. синкопальное состояние;

4. острая тромбоэмболия легочной артерии;

5. легочное кровотечение.