Гемоглобинопатии

ЛГ является редким, но фатальным осложнением у больных с гемоглобинопатиями [144 - 149]. При ЭХОКГ скрининге больных с серповидно-клеточными анемиями (СКА) регистрация скорости ТК регургитации более 2,5 м/с ассоциируется с 8 - 9 кратным увеличением риска ранней гибели [146, 147]. Несмотря на относительно небольшие показатели скорости ТК регургитации, 3-летняя летальность может достигать у таких больных 40% и коррелирует со степенью выраженности внутрисосудистого гемолиза. Основные эффекты СКА влияют на функцию всех органов и включают внутрисосудистый гемолиз и мультисистемную васкулопатию, обусловленную диффузной окклюзией мелких сосудов с ишемически-перфузионным повреждением соответствующих органов. Высвобождение свободного гемоглобина и аргиназы в кровоток приводит к состояниям хронической дезоксигенации [148]. При данной группе гемоглобинопатий патофизиология ЛГ, как правило, имеет признаки прекапиллярной ЛГ, но может быть посткапиллярной или комбинированной, если в патологический процесс вовлекается миокард и формируется диастолическая его дисфункция [149 - 151]. В ответ на состояние хронического гемолиза усиливается синтез эндотелина-1, снижается доступность молекул оксида азота, что приводит к повышенной адгезии сосудистых клеток. Нарушения баланса вазоактивных пептидов и опосредованная гемолизом гипоксемия поддерживают стойкую вазоконстрикцию легочных сосудов. Патогенетический каскад при СКА также может включать хроническое тромбоэмболическое повреждение и асептическое воспаление. Мультисистемная пролиферативная васкулопатия при СКА, проявляющаяся диастолической дисфункцией ЛЖ, ЛГ, аритмиями и хронической болезнью почек, проявляют себя на втором десятилетии жизни [148 - 151]. Диастолическая дисфункция, ЛГ и внезапная смерть являются основными причинами смертности от СКА [150 - 151].