Веноокклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз

Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ) - редкая форма легочной гипертензии, характеризующаяся преимущественным ремоделированием легочных венул [27]. Легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) - редкое сосудистое заболевание легких, характеризующееся аномальным ангиогенезом легочных капилляров, инфильтрирующих перибронхиальный, периваскулярный интерстиций и легочную паренхиму. В современной классификации ЛГ ЛВОБ и ЛКГ считаются общим явлением и представляют различные проявления одного и того же заболевания [6, 8, 27, 86 - 87]. Гистологические признаки ЛВОБ/ЛКГ находили у пациентов артериитом Такаясу, синдром Картагенера, склеродермией и системной красной волчанки [86 - 87]. Открытие мутации EIF2AK4 подтвердило, что ЛВОБ и ЛКГ являются двумя клинико-патологическими проявлениями одного и того же заболевания [88 - 90]. Все пациенты, несущие биаллельные мутации в гене EIF2AK4, относят к наследственной группе ЛГ. Описаны случаи развития ЛВОБ на фоне высокодозной химиотерапии, особенно в условиях трансплантации гемопоэтических стволовых клеток [91]. Хотя ЛВОБ и ЛАГ имеют схожую клиническую картину с признаками тяжелой прекапиллярной ЛГ, важно различать эти два состояния, поскольку ЛВОБ имеет худший прогноз с очень ограниченным ответом на терапию ЛАГ и риском отека легких в случае лечения вазодилататорами. Возможен точный диагноз ЛВОБ на основе неинвазивных исследований с использованием оценки сатурации кислорода, выявления низкой диффузионной способности по окиси углерода и характерных признаков на компьютерной томографии грудной клетки с высоким разрешением. Биопсия легких - наиболее точный диагностический метод, однако сопряжена с риском осложнений. Компьютерная томография высокого разрешения грудной клетки - основной метод неинвазивной диагностики [27, 86 - 90].