3.4. Лечение острой легочной гипертензии и легочного криза

- Рекомендовано детям с хронической ЛГ устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии, гиперкоагуляции, анемии, аритмии, инфекций) для избегания дестабилизации состояния и возможной провокации легочного криза [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340].

УДД 3 УУР A

- Рекомендуется детям с острой ЛАГ и легочно-гипертензионным кризом устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии и др.) в сочетании с адекватной терапией легочными вазодилататорами, включая кислород, оксид азота, ингаляционный #илопрост и пероральные ЛАГ-специфические препараты [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340, 430, 431].

УДД 3 УУР A

- Рекомендованы детям с острой ЛГ ингаляции увлажненного кислорода при нормальной анатомии сердца при сатурации O₂ < 95%, определяемой чрескожным методом (пульсоксиметрией) [8, 22, 13, 312, 322].

УДД 3 УУР A

- Рекомендован ингаляционный оксид азота (iNO) для лечения послеоперационной ЛГ у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, с целью улучшения оксигенации и снижения риска легочного гипертензивного криза [122, 331 - 335].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Сохранение или нарастание признаков легочной гипертензии на фоне начала отмены терапии iNO требует ее возобновления.

- Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендована детям с острой ЛГ или декомпенсацией хронической ЛГ при наличии признаков снижения сердечного выброса или глубокой легочной недостаточности, несмотря на проводимую оптимальную и адекватную медикаментозную терапию [8, 430, 431].

УДД 3 УУР A

Комментарий: ЭКМО может рассматриваться как возможность поддержания жизненных процессов в качестве переходного этапа к трансплантации или выздоровлению. При этом смертность детей с ЛГ, нуждающихся в ЭКМО, выше, чем у детей без ЛГ. Факторами риска летальность при ЭКМО у детей являются: возраст менее 6 месяцев и более 5 лет; остановка сердца перед экстракорпоральной мембранной оксигенацией; преэкстракорпоральная мембранная оксигенация газами крови с pH менее 7,12, PaCO₂ более 75, PaO₂ менее 35 и сатурацией артериального кислорода менее 60%; продолжительность экстракорпоральной мембранной оксигенации более 280 часов; экстракорпоральная сердечно-легочная реанимация; осложнения экстракорпоральной мембранной оксигенации, включая сердечно-легочную реанимацию, инотропную поддержку, оглушение миокарда, тампонаду, легочное кровотечение, внутричерепное кровоизлияние, судороги, другие кровоизлияния, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, заместительную почечную терапию и метаболический ацидоз [431].