2.7. Оценка функциональной способности

- Рекомендуется детям с ЛГ старше 7 лет проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ) при первичном обследовании до начала терапии для определения функциональных способностей и стратификации риска ЛГ [311 - 315].

УДД 2 УУР A

Комментарий: Т6МХ должен включать оценку Z-score пройденной дистанции согласно нормативному распределения по возрасту, весу и полу ребенка, оценку одышки по шкале Борга, динамику ЧСС, частоты дыхания, АД, SpO₂.

- Рекомендовано детям с ЛГ старше 7 лет проведение регулярных Т6МХ для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок, стратификацию риска неблагоприятных событий 1 раз в 3 - 6 месяцев [311 - 315].

УДД 2 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ старше 7 лет, прошедшим дистанцию более 300 метров при Т6МХ, проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (тредмил-тест или велоэргометрия) для дополнительной оценки переносимости физических нагрузок при первичном обследовании и при динамических наблюдениях 1 раз в 6 месяцев для определения ответа на терапию [316].

УДД 3 УУР A

- Рекомендуется детям с ЛГ определение функционального класса (ФК) на основании переносимости физических нагрузок, динамики роста и развития ребенка при первичном обследовании до начала терапии для стратификации риска, включая летальность, для определения объема терапии [8, 12, 180 - 182].

УДД 2 УУР A

- Рекомендованы регулярные оценки ФК ЛГ раз в 3 - 6 месяцев для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок, стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность, и для коррекции терапии [8, 12, 180 - 182].

УДД 2 УУР A