Наследственная ЛАГ

Истинная распространенность наследственной ЛАГ (нЛАГ) не известна. Информация накапливается постепенно по мере изучения роли молекулярно-генетических и эпигенетических факторов в патогенезе ЛАГ [40 - 42, 52]. В гендерной структуре мутаций в гене BMPR2 преобладают мужчины (до 78%). Пораженные мутацией в гене BMPR2, как правило, моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз [40].