2.4.4. Чрезвенозная катетеризация сердца

Инвазивная регистрация параметров гемодинамики с помощью чрезвенозной катетеризации камер сердца является золотым стандартом диагностики ЛГ. При этом показания и алгоритм этого диагностического исследования различаются у пациентов с наличием сопутствующего ВПС или без.

- Рекомендовано выполнение процедуры чрезвенозной катеризации камер сердца детям с ЛГ в условиях специализированных детских кардиологических или кардиохирургических центров, имеющих достаточный опыт ведения детей с ЛГ и способных обеспечить лечение потенциальных осложнений, таких как легочный криз [261 - 264].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано проведение чрезвенозной катетеризации камер сердца у ребенка с подозрением на наличие ЛГ по данным предварительного обследования (физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ) [1 - 4, 265 - 270]:

а) для верификации диагноза ЛГ (выявления критериев ЛГ),

б) для определения гемодинамической группы (прекапиллярная, посткапиллярная, комбинированная пре- и посткапиллярная),

в) для стратификации риска неблагоприятных событий (низкий, промежуточный, высокий) до начала ЛАГ-терапии,

г) у пациентов с ЛАГ без ВПС для определения показаний к таргетной терапии,

д) у пациентов с ЛАГ-ВПС для определения показаний или противопоказаний к оперативному лечению ВПС.

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с впервые установленным диагнозом ЛАГ проведение полного протокола чрезвенозной катетеризации полостей сердца до назначения легочных вазодилятаторов для верификации прекапиллярной формы ЛГ, стратификации риска, определения метода и объема терапии [8, 9, 13, 46, 265 - 270].

УДД 3 УУР A

- Рекомендованы детям с установленным диагнозом ЛГ повторные процедуры чрезвенозной катетеризация камер сердца при [1 - 4, 8, 265 - 271]:

а) ухудшении клинического состояния,

б) необходимости оценки ответа на проводимую терапию,

в) выявлении ранних признаков прогрессирования заболевания,

г) появлении неинвазивных критериев промежуточного или высокого риска для более точной стратификации риска неблагоприятных событий и определения оснований для эскалации терапии,

д) оценке необходимости внесения в список ожидания трансплантации легких.

УДД 3 УУР A

Комментарий: Интервалы между повторными катетеризациями должны определяться на основании клинических данных, а решение о проведении процедуры катетеризации основывается, главным образом, на появлении признаков клинического ухудшения, требующего изменения терапии (комбинированной двойной-тройной терапии, смена препарата одного класса) или неудаче при достижении целей лечения.

- Не рекомендуется проводить чрезвенозную катетеризацию сердца детям с ЛГ и нестабильной гемодинамикой, в тяжелом состоянии, при которым требуется немедленное начало терапии [8, 262 - 270].

УДД 4 УУР C

Комментарий: При стабилизации состояния пациента следует вернуться к решению вопроса о проведении чрезвенозной катетеризации сердца, поскольку ее результаты могут повлиять на выбор метода и способа лечения.

- Не рекомендуется проводить чрезвенозную катетеризацию сердца из-за риска осложнений [8, 262 - 266]:

а) новорожденным с ЛГ и детям с массой тела менее 5 кг,

б) при типичной персистирующей легочной гипертензией новорожденных.

УДД 4 УУР C

- Рекомендовано детям с ЛГ включать в стандартный протокол катетеризации оценку и расчет параметров гемодинамики как правых, так и левых камер сердца [1 - 4, 8, 265 - 272]:

а) Среднее давление в правом предсердии, мм рт. ст.

б) Среднее давление в левом предсердии (при наличии межпредсердного сообщения), давление заклинивания легочной артерии или конечное диастолической давление левого желудочка, мм рт. ст.

в) Систолическое давление в правом желудочке, мм рт. ст.

г) Систолическое, диастолическое и среднее давление в легочной артерии, мм рт. ст.

д) Систолическое давление в левом желудочке, мм рт. ст.

е) Систолическое, диастолическое и средее давление в аорте, мм рт. ст.

ж) Сатурация крови в ЛА, аорте, левом предсердии и смешаной венозной крови, %.

з) Индекс легочного сосудистого сопротивления, ед. Вуда x м².

и) Индекс периферического (системного) сосудистого сопротивления (ПСС), ед. Вуда x м².

к) Сердечный индекс малого круга кровообращения (СИМКК), л/мин/м².

л) Сердечный индекс большого круга кровобращения (СИБКК), л/мин/м².

м) Сердечный индекс эффективного легочного кровотока (СИЭфКр), л/мин/м².

н) Наличие и величина артериовенозного и веноартериального сброса крови, %.

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с подозрением на ЛГ определение среднего давления в легочной артерии для выявления критерия ЛГ [1 - 4, 6, 8, 265 - 270].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Критерием наличия легочной гипертензии любой клинической группы и любого гемодинамического класса у детей является показатель среднего давления в легочной артерии выше 20 мм рт. ст.

- Рекомендован детям с ЛГ расчет среднего системного давления и его соотношения со средним давлением в легочной артерии для определения степени тяжести легочной гипертензии и стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность [1 - 4, 6, 8, 270].

УДД 5 УУР C

Комментарий: Соотношение среднего ДЛА к среднему АД менее 0,5 соответствует критерию низкого риска, значение данного соотношения более 0,5, но менее 0,75 - промежуточного риска и более 0,75 - высокому риску.

- Рекомендован расчет индекса легочного сосудистого сопротивления (иЛСС) при проведении катетеризации сердца детям с ЛГ для определения гемодинамического класса ЛГ, определения степени тяжести и стратификации риска с последующим решением вопроса о методе и тактике ведения, а также определения ответа на уже проводимую терапию [1 - 4, 8, 264 - 266, 270].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Индекс ЛСС определяют с помощью следующей формулы: индекс ЛСС = (срДЛА - ДЗЛА) / СИМКК, где срДЛА - среднее давление в ЛА, ДЗЛА - давление заклинивания легочной артерии, а СИМКК - сердечный индекс малого круга кровообращения. Альтернативно давлению заклинивания легочной артерии могут использоваться давление в левом предсердии (измерение возможно при наличии межпредсердного сособщения) или конечное диастолическое давление левого желудочка (показатель может использоваться при отсутсвии митрального стеноза). Индекс ЛСС (иЛСС) >= 3 ед. Вуда x м² поверхности тела ребенка является критерием прекапиллярного компонента легочной гипертензии и подтверждает наличие легочной гипертензионной сосудистой болезни как у детей с бивентрикулярной, так и с унивентрикулярного гемодинамикой. Выявление данного критерия у больного с исходно венозной легочной гипертензией свидетельствует о развитии комбинированной формы пре- и посткапиллярной легочной гипертензии (табл. 7). Значение иЛСС менее 10 ед. Вуда x м² является критерием низкого риска ЛГ, от 10 до 15 ед. Вуда x м² - промежуточного. Определение иЛСС более 15 ед. Вуда x м² относит пациента к категории высокого риска ЛГ и ассоциируется с высокой летальностью.

- Рекомендовано определение давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) детям с ЛГ для установления гемодинамического класса ЛГ (пре-, посткапиллярный или комбинировнный) [1 - 4, 6, 8, 265 - 270].

УДД 3 УУР A

Комментарий: ДЗЛА определяется при окклюзии легочной артерии баллоном катетера легочной артерии. В отсутствие препятствий путей притока левого предсердия ДЗЛА равно давлению в левом предсердии. В норме этот показатель не должен превышать 15 мм рт. ст., что позволяет дифференцировать прекапиллярную и посткапиллярную форму ЛГ. Увеличение ДЗЛА более 15 мм рт. ст. свидетельствует о наличии посткапиллярного компонента ЛГ и может наблюдаться как при изолированной венозной ЛГ, так и при комбинированной пре- и посткапиллярной форме ЛГ. При изолированной венозной (посткапиллярной) форме специфическая ЛАГ терапия противопоказана. Решение о назначении ЛАГ терапии при комбинированной (пре- и посткапиллярной) форме ЛГ должно быть чрезвычайно взвешенным и соблюдать баланс потенциальной пользы и вероятного вреда. Важно отметить, что посткапиллярная форма ЛГ, обусловленная стенозами легочных вен, часто связанными с врожденной диафрагмальной грыжей, другими ВПС или бронхолегочной дисплазией, должна быть исключена как потенциальная причина ЛГ.

- Рекомендовано определение давления в правом предсердии при проведении чрезвенозной катетеризации сердца детям с ЛГ для стратификации риска ЛГ и оценки степени тяжести и [1 - 4, 8, 264 - 271].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Низкое (менее 10 мм рт. ст.) давление в правом предсердии свидетельствует о низком риске неблагоприятных событий, ассоциированных с ЛГ, показатели от 10 до 15 мм рт. ст. - о промежуточном риске, более 15 мм рт. ст. - о высоком риске. Давление в правом предсердии более 20 мм рт. ст. является маркером очень высокого риска и противопоказанием к процедуре атриосептостомии.

- Рекомендовано проведение чрезвенозной катетеризации сердца у детей с ЛГ на фоне самостоятельного дыхания пациента, либо под умеренной седацией, когда это только возможно [261 - 270].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ проведение первичной и повторных динамических чрезвенозных катетеризаций сердца при идентичных уровнях сознания пациента [261, 262, 267].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ продолжать назначенную таргетную терапию ЛАГ в день проведения катетеризации сердца для оценки ее эффективности [261, 262, 267 - 270].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ проведение острого теста на вазореактивность при катетеризации сердца для стратификации риска неблагоприятных событий [261, 266, 268, 273 - 276].

УДД 2 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ проведение острого теста на вазореактивность в условиях специализированного кардиологического центра, имеющего опыт ведения данной группы пациентов и готового к потенциальным осложнениям, включая легочный криз [8, 261 - 264].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с идиопатической, наследственной или медикаментозной ЛАГ проведение теста на вазореактивность для определения тактики медикаментозного лечения, стратификации риска и определения вероятного прогноза [261, 266 - 274].

УДД 2 УУР A

Комментарий: Тест состоит в определении основных показателей гемодинамики в ответ на введение короткодействующих вазодилататоров. После получения исходных параметров гемодинамики производится оценка реакции основных показателей на последовательное введение оксида азота, комбинации оксида азота и кислорода, #илопроста и комбинации оксида азота, кислорода и #илопроста. Тест на вазореактивность должен проводиться до начала ЛАГ-специфической терапии.

- Рекомендовано детям с ЛГ использование исходной комбинации оксида азота (20 - 80 ppm) и кислорода в высокой концентрации (FiO2 0,8 - 1,0) для сокращения времени обследования [8, 273 - 276].

УДД 2 УУР A

- Рекомендована детям с паренхиматозными/интерстициальными заболеваниями легких последовательная оценка параметров гемодинамики на фоне дыхание комнатным воздухом, затем кислородом (FiO2 1,0), затем кислородом (FiO2 1,0) и оксидом азота (60 - 80 ppm) [8, 273 - 276].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛГ при недоступности ингаляционного оксида азода рассмотреть ингаляционный #илопрост в качестве потенциальной его альтернативы для проведения теста на вазореактивность [277, 278].

УДД 4 УУР C

Комментарий: Дозы вводимых препаратов для вазореактивного теста представлены в таблице 17.

Таблица 17. Дозы препаратов, используемых для острого теста на вазореактивность у детей [273 - 277]

- Рекомендовано детям с ЛГ без признаков значимого артерио-венозного сброса крови (Qp / Qs = 1) критерием положительного острого теста на вазореактивность считать снижение более, чем на 20% среднего ДЛА и соотношения индексов ЛСС и ПСС при отсутствии снижения сердечного выброса [8, 261, 270, 273 - 275].

УДД 2 УУР B

- Рекомендовано детям с ЛГ до проведения острого лекарственного теста на вазореактивность исключить диагноз легочного веноокклюзионного заболевания, поскольку ингаляционное введение вазодилятаторов у этих пациентов может осложниться тяжелым, в т.ч. фатальным отеком легких [274 - 276].

УДД 4 УУР C

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС со значимым артериовенозным сбросом крови (Qp / Qs > 1,5:1) проведение острого теста на вазореактивность для определения показаний к хирургическому лечению ВПС и стратификации риска ЛГ [8, 45, 273, 277, 278, 282 - 284].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС со значимым артериовенозным сбросом крови (Qp / Qs > 1,5:1) в качестве критерия положительного теста на вазореактивность рассматривать снижение иЛСС и соотношения иЛСС/иПСС на 20% и более, при достижении иЛСС < 6 ед. Вуда x м² и соотношение иЛСС/иПСС < 0,3 соответственно [8, 45, 273, 277, 278, 282 - 284].

УДД 3 УУР A

Комментарии:

1) У пациентов со значимым системно-легочным сбросом снижение иЛСС ниже 6 ед. Вуда x м² и соотношения иЛСС/иПСС менее 0,3 свидетельствует, что закрытие шунта может быть выполнено безопасно с хорошим долгосрочным прогнозом.

2) При иЛСС от 6 до 8 ед. Вуда x м², решение о закрытии дефекта (в ряде случаев с оставлением фенестрации межпредсердной перегородки) принимается с использованием другой доступной клинической информации.

- Не рекомендовано детям с ЛГ применение антагонистов кальциевых каналов и аденозина при остром тесте на вазореактивность [8, 274, 277, 285].

УДД 5 УУР C