ЛАГ, ассоциированная с ВПС

Транзиторная ЛАГ, преходящая после коррекции ВПС встречается в 21,9 случаев на 1 000 000 и является одной из самых распространенных форм ЛАГ у детей, уступая только персистирующей легочной гипертензии у новорожденных [165, 173, 174]. По данным национальных регистров Европы распространенность ЛАГ-ВПС у детей значительно варьирует от 7,8 до 15,0 на 1000 000 детей в зависимости от региона [101, 165 - 168, 173 - 174].

В странах с достаточно развитой сердечно-сосудистой хирургией распространенность ЛАГ у взрослых с ВПС составляет около 4,2%, представленность пациентов с синдромом Эйзенменгера минимальна и не превышает 1% [173, 174]. Простые претрикуспидальные ВПС с артериовенозным сбросом осложняются ЛАГ в 6 - 17% случаев, как правило, на 3 - 4 десятилетии жизни, из них СЭ развивают не более 2%. Напротив, посттрикуспидальные ВПС с артериовенозным сбросом осложняются ЛАГ уже на 1 году жизни, 50% из них разовьют синдром Эйзенменгера, что определяет необходимость хирургической коррекции данной группы ВПС в первые месяцы жизни [45, 48, 49, 174, 175].