2.8. Определение степени тяжести заболевания

- Рекомендуется оценивать степень тяжести ЛГ у детей на основании комбинации клинических данных, включая прогрессирование симптомов, наличие признаков правожелудочковой недостаточности, функционального класса, уровня BNP/proBNP, комплекса измерений и расчетных показателей, полученных при эхокардиографии и инвазивной оценки гемодинамики, результатов теста на вазореактивность для назначения адекватной тяжести терапии (табл. 18) [5, 7, 8, 12, 180 - 182, 244, 249, 257 - 260, 266, 274, 313 - 319].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Для каждого критерия устанавливаются значения для присвоения низкого, промежуточного или высокого риска расчетной смертности. Средний балл ряда критериев низкого и высокого риска на исходном уровне позволяет классифицировать пациентов как низкий, промежуточный или высокий риск предполагаемой летальности в течение 1 года. Изменения риска от первоначальной оценки до первого последующего наблюдения также предсказывают выживаемость и являются основанием для оптимизации/эскалации терапии.

- Рекомендовано в качестве оптимального ответа на терапию у пациентов с ЛГ использовать достижение или поддержание критериев низкого риска [180 - 182, 244, 249, 257 - 260, 266, 274, 313 - 319].

УДД 3 УУР C

- У стабильных пациентов рекомендуется выполнять регулярные оценки каждые 3 - 6 месяцев последующего наблюдения для своевременной эскалации терапии [180 - 182, 244, 249, 257 - 260, 266, 274, 315 - 319].

УДД 3 УУР C

Таблица 18. Стратификация риска неблагоприятных событий, включая летальность [8]

АТ - время ускорения потока в легочной артерии

СИ - сердечный индекс

ДПП - давление в правом предсердии

срДЛА/срДАо - отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

ИЛСС - индекс легочного сосудистого сопротивления