3.9. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС обследование и лечение в специализированных центрах [8, 22, 45, 47, 48, 51, 52, 461 - 465].

УДД 2 УУР B

- Рекомендовано детям с ВПС и простыми посттрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным (Qp/Qs > 1,5) сбросом своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта в первые 6 месяцев жизни для коррекции нарушений гемодинамики и профилактики развития легочной сосудистой болезни [8, 45, 47, 48, 51, 283 - 285].

УДД 3 УУР B

- Рекомендовано детям с ВПС и простыми претрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs > 1,5) своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта с индивидуальным расчетом вероятного риска и пользы для принятия решения в каждом конкретном случае [8, 45, 47, 48, 51, 283 - 285].

УДД 3 УУР B

Комментарий: Как правило, хирургическое лечение простых претрикуспидальных дефектов со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs > 1,5) проводится в возрасте старше 1 года.

- Рекомендуется детям с пре- или посттрикуспидальными дефектами в возрасте > 6 месяцев, имеющим клинические и инструментальные признаки высокой ЛГ (ЛГ > 70% по данным ЭХОКГ, цианоз, SpO2 < 95% и др.) проведение катетеризации правых и левых отделов сердца перед интервенционным/хирургическим лечением [8, 45 - 48, 270, 461].

УДД 3 УУР B

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС проведение катетеризации сердца до хирургического/интервенционного закрытия дефекта вне зависимости от возраста при наличии интеркуррентных заболеваний или синдромов, ассоциированных с повышенным риском ЛГ [8, 45, 47, 123, 136, 266 - 271, 461].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с иЛСС < 6 ед. Вуда x м² и соотношением иЛСС/иПСС < 0,3 хирургическое/интервенционное закрытие шунта при отсутствии дополнительных факторов риска [8, 45, 47, 283 - 285].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС >= 6 ед. Вуда x м² и отношением иЛСС/иПСС >= 0,3 проведение острого теста на вазореактивность для определения критериев операбельности [8, 45, 47, 266 - 271, 283 - 285].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС хирургическое/интервенционное закрытие шунта с созданием фенестрации межпредсердной перегородки в случае, если при остром тесте на вазореактивность достигнуты иЛСС < 6 ед. Вуда x м² и соотношение иЛСС/иПСС < 0,3 и отсутствуют дополнительные факторы риска [8, 45, 47, 266 - 271, 283 - 285].

- Рекомендован детям с ЛАГ-ВПС курс ЛАГ-специфической терапии продолжительностью 3 - 4 месяца (так называемый treat-and-repair подход) с последующей повторной оценкой гемодинамики и операбельности в случае, если при остром тесте на вазореактивность иЛСС >= 6 ед. Вуда x м² и соотношение иЛСС/иПСС >= 0,3, [8, 45, 47, 266 - 271, 283 - 285, 462 - 464].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС и >= 6 ед. Вуда x м² обследование в специализированном центре для разработки персонифицированного подхода с применением комбинированной медикаментозной и хирургической тактики [8, 45, 47, 266 - 271, 283 - 285].

УДД 3 УУР A

- Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС, большим посттрикуспидальным шунтом и тяжелой сопутствующей патологией (при невозможности или высоком риске операции с искусственным кровообращением) в качестве альтернативы первичному закрытию дефекта рассмотреть двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе [8, 45, 47, 281 - 283, 465].

УДД 3 УУР B

- Не рекомендовано детям и подросткам с ЛАГ-ВПС и иЛСС > 8 ед. Вуда x м² и/или синдромом Эйзенменгера закрытие пре- и посттрикуспидальных дефектов из-за неблагоприятного прогноза [8, 45, 47, 281 - 284, 471 - 475].

УДД 3 УУР B

Комментарий: Неоперабельным больным с ЛАГ-ВПС, включая синдром Эйзенменгера, показана таргетная ЛАГ-терапия в объеме, соответствующем степени тяжести состояния (см. п. 3.3).

- Рекомендовано детям с ЛГ при сложных ВПС или сочетанием ВПС с систолической и диастолической дисфункцией системного желудочка проведение полного протокола катетеризации правых и левых отделов сердца для оценки параметров гемодинамики, определения типа ЛГ и ее тяжести [8, 45, 47, 266 - 271, 283 - 285].

УДД 2 УУР A

- Рекомендовано детям с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой показаниями к операциям "обхода" правых отделов сердца (операции Фонтена и двунаправленному кавапульмональному анастомозу) считать ср. ДЛА < 15 мм рт. ст. и иЛСС < 3 ед. Вуда x м² [8, 45 - 47, 466, 467].

УДД 3 УУР B