Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия [6, 8, 13] - состояние, при котором

1. Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст.

2. Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.

3. Индекс легочного сосудистого сопротивления >= 3 ед. Вуда x м²

4. Диастолический транспульмональный градиент >= 7 мм рт. ст. - дополнительный критерий.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия - это прекапиллярная форма ЛГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с развитием ЛАГ [9].

Наследственная легочная артериальная гипертензия (нЛАГ) - это прекапиллярная форма ЛГ при наличии у больного двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ [9].

Ассоциированная легочная артериальная гипертензия (аЛАГ) - это прекапиллярная форма ЛГ, при которой установлена взаимосвязь с установленным пусковым или триггерным фактором, ассоциирующимся с развития ЛАГ.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких - это заболевание, проявляющееся нарушением структуры и роста легочных сосудов, сопровождающееся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления [8, 12, 13].