2.4.3. Эхокардиография

- Рекомендовано проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭХОКГ) всем детям с подозрением на наличие легочной гипертензии [217 - 222].

УДД 2 УУР A

Комментарий: ЭХОКГ является основным методом скрининга на наличие признаков ЛГ. Чувствительность метода достигает 85%, специфичность - 74% при небольшом временном интервале (в идеале - 1 сутки) между ЭХОКГ и инвазивной оценкой параметров гемодинамики и снижается при увеличении этого промежутка [217 - 220]. Скрининг на наличие ЛГ должен обязательно проводиться всем детям с прогрессирующей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке, синкопе неустановленного генеза, физикальными признаками и симптомами, ассоциирующимися с ЛГ. При выявлении подобных симптомов необходимо исключить наличие врожденных пороков сердца и иных структурных аномалий сердца и сосудов. При проведении ЭХОКГ рекомендовано оценить форму, линейные размеры, объемы, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия; оценить степень трикуспидальной и пульмональной регургитации. Показателями, свидетельствующими о наличии ЛГ, являются увеличение размеров и формы правого предсердия, увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка, изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка и формирование его D-формы, расширение ствола легочной артерии и ее ветвей, изменение паттерна кровотока в легочной артерии, укорочение времени изгнания правого желудочка. Рекомендовано оценить систолическую и диастолическую функцию правого желудочка, рассчитать систолическое, диастолическое и среднее давления в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии на основании размеров и степени коллабирования ВПВ. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии представлены в таблице 16.

Таблица 16. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [1, 6, 8, 217]

--------------------------------

<1> СДЛА - систолическое давление в легочной артерии

<2> V_{тк регургитации} - скорость кровотока трикуспидальной регургитации

- Рекомендован регулярный ЭХОКГ скрининг на наличие признаков легочной гипертензии детям с заболеваниями и состояниями, ассоциированными с развитием любых групп ЛГ, для своевременного выявления заболевания [8, 12, 13, 217 - 222].

УДД 3 УУР A

Комментарий: Регулярный скрининг на наличие ЛГ должен проводится всем пациентам с ВПС, системными заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, шистосомозом, ВИЧ-инфекцией, заболеваниями сердца, патологией легких, синдромом ночного апноэ, персистирующей ЛГ новорожденных в анамнезе, тромбоэмболиями, гемолитическими анемиями, миелопролиферативными заболеваниями, метаболическими заболеваниями и болезнями накопления, хронической почечной недостаточностью, а также генетическими и хромосомными заболеваниями, ассоциированными с ЛГ.

- Рекомендовано детям с вероятной ЛГ, выявленной при ЭХОКГ, подтвердить данными катетеризации сердца для верификации диагноза [8, 12, 13, 187, 217 - 228].

УДД 3 УУР A

- Рекомендованы детям с установленным диагнозом ЛГ регулярные повторные ЭХОКГ с использованием специализированных для ЛГ протоколов в среднем каждые 3 - 6 месяцев для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, контроля функции правого желудочка, стратификации риска и определения ответа на проводимую терапию [8, 12, 13, 187, 217 - 222].

УДД 3 УУР A