1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ЛГ - потенциально фатальное заболевание, которое встречается в любом возрасте. Распространенность значительно варьирует в зависимости от региона мира, причем различия определяются генетическими, географическими, экологическими и социально-экономическими факторами [6, 100, 161 - 165]. Значительный прогресс в диагностике и лечении ЛГ постепенно превратил это состояние из орфанного заболевания в серьезную глобальную проблему здравоохранения [161]. По оценкам, около 80% глобального бремени болезни приходится на страны с низким и средним уровнем дохода, где ЛГ чаще встречается у более молодых людей, по сравнению со странами с высоким уровнем дохода, где ЛГ преобладает у пожилых людей старше 65 лет [162]. При том, что наиболее распространенной причиной ЛГ во всем мире являются заболевание левых камер сердца, распространенность ЛГ на порядок выше в группах риска, таких как ВИЧ-инфицированные пациенты, больные шистосомозом, системным склерозом или серповидно-клеточной анемией [101, 104, 148, 161 - 164].

Истинная распространенность заболевания у детей достоверно неизвестна. По данным голландского национального эпидемиологического исследования, ежегодный уровень заболеваемости ЛГ среди детей составляет 63,7 на 1 000 000 детей [165]. Из них 82% имели транзиторную ЛАГ, включая персистирующую ЛГ новорожденного и ЛАГ при ВПС, разрешившуюся после своевременной коррекции. Группа прогрессирующих форм в 26,9% образована ЛАГ (из них 28% - иЛАГ, 72% - ЛАГ-ВПС), 27,8% - ЛГ при поражении левых отделов сердца, 44,2% - заболевания легких/гипоксемия, 0,9% - тромбоэмболическая болезнь.

По данным национальных регистров, заболеваемость всеми группами ЛГ у детей значительно варьирует - от 4 до 10 случаев на 1 000 000 детей в год в Европе и от 4,8 до 8,1 случаев на 1 000 000 детей в год в Северной Америке [101, 165 - 168].

Распространенность ЛГ варьирует от 20 - 40 случаев на 1 000 000 детей в Европе до 25,7 - 32,6 случаев на 1 000 000 детей в США [1011, 165 - 168].