ЛАГ с устойчивым ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК).

Патофизиология ЛАГ, как многофакторного состояния может включать множество молекулярных и клеточных механизмов. Формирование стойкой патологической вазоконстрикции играет в ней ключевую роль. Преобладание именно этого звена патогенеза ЛАГ показано у пациентов, которые имели положительным ответ на острый тест на введение вазодилататоров, а в последующем, хороший и устойчивый ответ на терапию БКК [83]. Долгосрочный ответ определяется как клиническое улучшение (достижение ФК I или II NYHA) с устойчивым улучшением гемодинамики по крайней мере через 1 год только на фоне терапии БКК [1, 6, 8, 83, 84]. Однако эффективность терапии БКК, как правило, прогрессивно снижается с возрастом и в последующем может потребоваться назначение специфической ЛАГ терапии. Напротив, пациенты с длительным и устойчивым положительным ответом на терапию БКК показали патофизиологические, фенотипические характеристики, характеризующиеся значительно лучшим прогнозом в отличии от других пациентов с ЛАГ. Выживаемость у детей с иЛАГ, отвечающих на терапию БКК составила 80% [85]. В связи с чем в 2018 г. предложено введение новой подгруппы ЛАГ [1, 6, 8].