3.11. Трансплантация легких

Несмотря на успехи медикаментозной терапии ЛГ, 5-летняя выживаемость остается низкой и варьирует в пределах 57 - 75% в зависимости от этиологии ЛГ. При прогрессировании заболевания трансплантация легких или комбинированная трансплантация сердца/легких остается единственным из возможных шансов на выживание этой тяжелой группы пациентов.

- Рекомендовано детям с ЛГ высокого риска, в отсутствие необратимых пороков и других структурных изменений сердца рассмотреть возможность проведения билатеральной трансплантации легких при соблюдении следующих критериев [8, 475, 476]:

1. быстрое прогрессирование симптомов;

2. сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;

3. ФК III - IV;

4. сердечный индекс < 2 л/мин/м²;

5. давление в правом предсердии > 15 мм рт. ст.

УДД 3 УУР B

Комментарий: Билатеральная трансплантация легкого при ЛГ имеет значительно более высокую краткосрочную и долгосрочную выживаемость по сравнению с унилатеральной. Решение о трансплантации следует рассматривать до наступления терминальной стадии ХСН и появления признаков другой органной недостаточности.

- Детям с ЛГ высокого риска, рефрактерной к максимальной медикаментозной терапии при наличии необратимых пороков и других структурных изменений сердца рекомендовано рассмотреть возможность комбинированной трансплантации комплекса сердца-легкие при соблюдении следующих критериев [8, 475, 478]:

1. быстрое прогрессирование симптомов;

2. сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;

3. ФК III - IV;

4. сердечный индекс < 2 л/мин/м²;

5. давление в правом предсердии > 15 мм рт. ст.

УДД 3 УУР B

- Не рекомендовано детям с ЛГ проведение процедуры трансплантации легких или комплекса сердце-легкие при наличии следующих критериев [8, 475, 478]:

1. злокачественные новообразования за последние 5 лет;

2. необратимые заболевания других органов (например, ХПН, нуждающаяся в диализе, тяжелый кардиальный фиброз или цирроз печени);

3. инкурабельные хронические внелегочные инфекции, включая активные гепатиты B, C и ВИЧ;

4. туберкулез;

5. значимые деформации грудной клетки и позвоночника;

6. отсутствие приверженности пациента и семьи следовать медицинским предписаниям;

7. не поддающееся лечению психическое и/или психологическое расстройства;

8. социальная дезадаптация;

9. курение, алкогольная и наркотическая зависимости.

УДД 3 УУР B