ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом (Ш-ЛАГ)

Шистосомоз - это эндемическое, острое или хроническое паразитарное заболевание, вызываемое кровяными сосальщиками (трематодами) рода Schistosoma, паразитирующими внутри сосудов. Шистосомоз распространен в тропических и субтропических районах, особенно в популяциях с недостаточным доступом к безопасной питьевой воде и отсутствием надлежащей санитарии [68]. Ш-ЛАГ является опасным для жизни осложнением хронического гепатоселезеночного шистосомоза и является основной причиной ЛАГ во всем мире. Патогенез Ш-ЛАГ обусловлен эмболизацией яйцами шистосом легких с запуском развитием каскада иммуноаллергических реакций на антигены яиц шистосом, сопровождаемых высвобождением большого количества воспалительных цитокинов, что приводит к запуску концентрического ремоделирования сосудов. Патоморфологические исследования позволяют выявлять яйца шистосом, окруженные зоной инфильтрации иммунными клетками и эозинофилами, и микроинфаркты, которые впоследствии замещаются грануляциями и фиброзом [69 - 71]. Воспалительная васкулопатия при Ш-ЛАГ характеризуется плексогенной артериопатией и повышенной плотностью периартериальных Т-клеток и тучных клеток. Патоморфологические признаки этой легочной васкулопатии имеют большое сходство с иЛАГ, что свидетельствует об общих патогенетических механизмах, связанных с воспалением и сигнальным путем [70 - 71]. Как только сформировалась Ш-ЛАГ, эффект от антигельминтной терапии нивелируется; улучшить симптомы и продлить жизнь могут только ЛАГ специфические препараты. При этом ответ на терапию, включая гемодинамические показатели, у пациентов с Ш-ЛАГ может быть лучше по сравнению с пациентами с иЛАГ. На фоне адекватной терапии 1-, 2- и 3-летняя выживаемость при Ш-ЛАГ составляет 95,1%, 95,1% и 85,9%, соответственно [71 - 73].