ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-ЗСТ)

Легочная артериальная гипертензия является тяжелым и часто фатальным осложнением различных заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), таких как системный склероз, смешанное заболевание соединительной ткани и системная красная волчанка [61]. По сравнению с иЛАГ, ЛАГ-ЗСТ, имеет уникальные клинические характеристики, такие как более неблагоприятный прогноз, возможное сочетанное поражение артериол и вен, вовлечение в системный процесс сердца, легких, почек, тромботические осложнения, связанный с васкулитом и/или тромбофилией и позитивный ответ на иммуносупрессию [61 - 64].

Патоморфологические исследования показали отличия васкулопатии при ЛАГ-ЗСТ, по сравнению с легочной артериопатией при иЛАГ. У 75% пациентов с ЗСТ-ЛАГ в целом и у 100% больных ЛАГ на фоне системного склероза, наблюдалось не только обструктивное ремоделирование артериол, обусловленное аутоиммунным воспалительным повреждением, но и ремоделирование венозной системы легких, не наблюдаемое при иЛАГ [61 - 64]. У части больных верифицированы признаки веноокклюзионной болезни.

Изменения миокарда при ЛАГ-ЗСТ отличаются от других вариантов ЛАГ формированием не только вторичного ремоделирования миокарда правого желудочка в ответ на повышение ЛСС, но и риском развития первичного поражения миокарда обоих желудочков, обусловленным течение системного процесса с отложением коллагена и последующими фиброзными изменениями миокарда [65]. В этом случае структурные изменения миокарда левого желудочка могут быть причиной развития диастолической, а в последующем систолической дисфункции миокарда и присоединения посткапиллярного компонента ЛГ с формированием комбинированной пре- и посткапиллярной ЛГ.

У больных с диффузной формой системного склероза ЛГ часто обусловлена интерстициальным поражением легких, тогда как у пациентов с его ограниченной формой ЛГ формируется вследствие поражения сосудов легких [64].

У детей клинические проявления тяжелой ЛАГ часто предшествуют диагностике ЗСТ в случаях бессимптомного течения или при минимальной выраженности клиники. Тогда диагностика заболевания строится на основании лабораторных данных, что делает обязательным проведение скрининга на ЗСТ при первичном обследовании больного с ЛГ. Отрицательные маркеры иммунологической панели при изолированных формах ЛАГ не исключают диагноз аЛАГ, рекомендуется регулярная повторная их оценка в динамике для ранней диагностики аутоиммунных заболеваний, поскольку иммуносупрессивная терапия улучшает течение основного заболевания, а в сочетании с ЛАГ-специфической терапией оптимизирует прогноз больного [65 - 67].