3.8. Терапия легочной гипертензии, обусловленной обструкцией легочной артерии

- Рекомендованы детям с ХТЭЛГ меры по ликвидации причины и источника тромбов из-за риска ретромбозов [139, 141 - 142, 148, 154, 206].

УДД 3 УУР B

- Рекомендуется детям с ХТЭЛГ рассмотреть возможность проведения легочной тромбэндартерэктомии (ЛТЭ) в специализированном центре 139, 141 - 142, 154, 206, 459, 460].

УДД 2 УУР A

Комментарий: ЛТЭ является методом первой линии в лечении операбельной ХТЭЛГ. Это технически сложная операция, которая обеспечивает пациентам с ХТЭЛГ улучшение выживаемости и качества жизни. Метаанализ данных более 5000 публикаций, посвященных ЛТЭ, показал, что 30-дневная летальность значительно варьировала от 0,8% до 24,4% в разных исследованиях и напрямую зависела от объема ЛТЭ, проводимых в конкретном центре. Показатели летальности прогрессивно снижались через каждые 100 выполненных процедур. При этом периоперационная летальность зависела от возраста, ЛСС и ФК пациента. Высокие показателе ЛСС коррелировали с риском остаточной ЛГ после ЛТЭ [460].

- Рекомендуется прием непрямых антикоагулянтов (Код АТХ - B01AA03 Антитромботические средства) детям с ХТЭЛГ для профилактики рецидива острой тромбоэмболии легочной артерии [139, 141 - 142, 154, 206].

- #Риоцигуат** может быть рекомендован детям с неоперабельной ХТЭЛГ для улучшения функциональных и гемодинамических характеристик [402, 404].

УДД 2 УУР B

- #Илопрост может быть рекомендован детям с неоперабельной ХТЭЛГ для улучшения показателей гемодинамических характеристик [413].

УДД 3 УУР B