1.5.6. Патоморфологическая классификация ЛГ

В 1958 году Heath и Edwards предложили патоморфологическую классификацию легочной гипертензии для больных в ЛАГ-ВПС [182 - 183]. Впоследствии эту классификацию стали использовать для других форм ЛГ. Согласно авторам, морфологические изменения легочных сосудов развиваются последовательно и стереотипно.

Стадия 1. При большом ДМЖП и открытом артериальном протоке: медиальная гипертрофия артерий и артериол; изменений в интиме нет. При ДМПП: клеточная пролиферация интимы в мельчайших мышечных артериях и артериолах; фиброз интимы в легочных венах.

Стадия 2. Гипертрофия медии; клеточная пролиферация интимы.

Стадия 3. Гипертрофия медии; фиброз интимы; раннее генерализованное расширение сосудов в тяжелых случаях.

Стадия 4. Прогрессирующее генерализованное расширение сосудов и фиброз интимы с окклюзией просвета артерии, фиброэластоз. Появление плексиформных поражений, которые являются одной из форм сложных дилатационных поражений, возникающих в легочных артериолах и мелких мышечных легочных артериях.

Стадия 5. Появление других "поражений расширения", включая похожие на вены ветви гипертрофированных мышечных артерий, кавернозные поражения и ангиоматоидные поражения; сильно сосудистое легкое из-за похожих на вены артериальных ветвей; легочный гемосидероз.

Стадия 6. Некротизирующий артериит.