"Клинические рекомендации "Легочная гипертензия у детей" (одобрены Минздравом России)

1.5.2. Общая клиническая классификация ЛГ

1.5.2 Общая клиническая классификация ЛГ

ЛГ как синдром, ассоциируется с обширным спектром заболеваний, и только в двух формах (идиопатическая и наследственная ЛАГ) расценивается как самостоятельное (изолированное) заболевание. Первая клиническая классификация ЛГ, предложенная ВОЗ в 1973 г., включала только 2 категории: первичная и вторичная ЛГ. За прошедшие 50 лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2024 г. на основании материалов 7-го Всемирного симпозиума по ЛГ опубликована обновленная и пересмотренная классификация, включающая пять основных клинических групп ЛГ, объединяемых общими патоморфологическими, гемодинамическими, клиническими признаками и, соответственно, общей стратегией терапии (табл. 8) [1, 6]. Для соблюдения принципа преемственности данная классификация используется в качестве рабочего инструмента в ежедневной клинической практике у детей и взрослых, а также в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры легочной гипертензии. Объединение различных вариантов ЛГ обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения.

Таблица 8. Общая клиническая классификация легочной гипертензии [1]

Группа 1.

Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая ЛАГ

1.1.1 ЛАГ с устойчивым ответом на терапию БКК

1.2. Наследственная ЛАГ <1>

1.3 ЛАГ, индуцированная лекарственными препаратами и токсинами <2>

1.4. ЛАГ, ассоциированная с:

1.4.1. системными заболеваниями соединительной ткани

1.4.2. ВИЧ-инфекцией

1.4.3. портальной гипертензией

1.4.4. врожденными пороками сердца <3>

1.4.5. шистосомозом

1.5. ЛАГ с явными признаками веноокклюзионной болезни/гемангиоматоза легочных капилляров

1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных

Группа 2.

ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца

2.1. Сердечная недостаточность:

2.1.1 с сохраненной фракцией выброса

2.1.2 со сниженной или умеренно сниженной ФВ

2.1.3 кардиомиопатии со специфической этиологией

2.2. Пороки клапанов сердца:

2.2.1 поражение аортального клапана

2.2.2 поражение митрального клапана

2.2.3 смешанное поражение клапанов сердца

2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ

Группа 3.

ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких или эмфизема

3.2. Интерстициальное заболевание легких

3.3. Сочетанный легочный фиброз и эмфизема

3.4 Другие паренхиматозные заболевания легких

3.5 Непаренхиматозные рестриктивные заболевания:

3.5.1 синдромы гиповентиляции

3.5.2 пневмонэктомия

3.6. Гипоксия без заболеваний легких (в т.ч. высокогорная)

3.7. Аномалии развития легких

Группа 4.

ЛГ, обусловленная обструкцией легочной артерии

4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

4.2. Другие причины обструкции легочной артерии

Группа 5.

Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболевания

5.1. Гематологические заболевания

5.2. Системные заболевания

5.3. Метаболические заболевания

5.4. Хроническая почечная недостаточность с или без диализа

5.5. Тромботическая микроангиопатия опухоли легкого

5.6. Фиброзирующий медиастинит

5.7. Сложный врожденный порок сердца

--------------------------------

<1> мутации в генах BMPR2, ACVRL1*, TBX4, ENG, SOX17, KCNK3 и других

<2> амфетамины, метамфетамины, дазатиниб, рапсовое масло

<3> кроме: сложных ВПС, отнесенных к группе 5 и ВПС с обструкцией путей притока левого желудочка, отнесенных к группе 2

В классификацию ЛГ Nice 2018 года включены дополнительные причины неонатальной и детской ЛАГ, включая персистирующую легочную гипертензию новорожденного, ЛАГ с посткапиллярной обструкцией (обструктивное заболевание легочных вен и гемангиоматоз легочных капилляров), врожденные посткапиллярные обструктивные поражения (стеноз легочных вен и другая обструкция левого сердца), врожденные заболевания и пороки легких и новые генетические причины детской ЛАГ. Однако, данная классификация не отражает в полной мере особенности и выраженную гетерогенность ЛГ в детском возрасте.

1.5.1. Гемодинамическая классификация ЛГ 1.5.3. Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни