3.7. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких и/или хронической гипоксемией

- Рекомендована детям с ЛГ 3-й группы максимальная оптимизации лечения основного заболевания легких [92, 447].

УДД 5 УУР C

- Рекомендована детям с ЛГ 3 группы и гипоксемией в покое PaO₂ < 60 мм рт. ст. или SpO₂ < 92% непрерывная оксигенотерапия не менее 18 часов в день [92, 448].

УДД 3 УУР B

- Рекомендована дополнительная оксигенотерапия детям с ЛГ 3 группы с симптомной нагрузочной десатурацией SpO₂ < 92%, если доказано улучшение симптомов и SpO₂ при использовании дополнительного кислорода [92, 447, 448].

УДД 3 УУР B

- Рекомендована ночная оксигенотерапия детям с ЛГ, ассоциированной с гипоксемией во сне, для снижение ЛСС, улучшения толерантности к физической нагрузке и улучшения выживаемости [92, 121, 447 - 451].

УДД 3 УУР B

- Рекомендован прием #силденафила детям с ЛГ, ассоциированной с БЛД, при отсутствии улучшения симптомов ЛГ на фоне оксигенотерапии при SpO₂ > 92% [8, 92, 451 - 456].

УДД 2 УУР B

- Не рекомендован прием #амбризентана** детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным заболеванием легких из-за риска ухудшения состояния [456 - 457].

УДД 2 УУР A

- Не рекомендован детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным поражением легких, прием #риоцигуата** из-за риска серьезных побочных эффектов и смертности [458]

УДД 2 УУР B