1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Симптомы ЛГ не специфичны и значительно варьируют в зависимости от возраста больных, их клинического и функционального статуса [179, 180, 185 - 187]. В младенчестве и раннем возрасте клинические проявления явной правожелудочковой недостаточности крайне редки и выявляются при очень запущенной стадии заболевания. У маленьких детей может наблюдаться отставание физическом развитии. Наиболее частыми жалобами у детей с ЛГ являются слабость и утомляемость, одышка в различной степени от минимальной в дебюте при значительной физической нагрузке, до одышки в покое и минимальной физической нагрузке в развернутой стадии. Одышка, как правило, носит инспираторный характер. Приступы удушья не характерны. В отсутствие внутрисердечных коммуникаций данные симптомы обусловлены недостаточным наполнением системного желудочка и низким сердечным выбросом во время физической нагрузки [8, 9]. По мере прогрессирования ЛГ появляются симптомы ПЖ недостаточности. Боли в грудной клетке при физической нагрузке обычно возникают из-за гипоперфузии миокарда, вызванной повышенным напряжением стенки ПЖ и потребностью миокарда в кислороде. Реже этот симптом может быть вызван сдавлением ствола левой коронарной артерии дилатированной ЛА. Недостаточное увеличение сердечного выброса во время физической активности может быть причиной пре- и синкопальных состояний. Периферические отеки, увеличение печени, асцит и набухание шейных вен возникают в развернуой стадии застойной правожелудочковой недостаточности и обусловлены нарушением биоэнергетики кардиомиоцитов в условиях избыточной пре- и постнагрузки, и неспособностью миокарда правого желудочка преодолеть повышенное легочное сосудистое сопротивление. Снижение аппетита и боли в правом подреберье могут возникать на фоне гепатомегалии, обусловленной застойными явлениями в печени. Ребенок или его родители могут отмечать увеличение обхвата живота из-за асцита. Реже пациенты отмечают кашель, кровохарканье и охриплость голоса. Последняя вызвана сдавлением левого возвратного гортанного нерва расширенным стволом легочной артерией (синдром Ортнера), что может приводить к нарушению иннервации голосовых связок.

"Визитной карточной" ЛАГ-ВПС с би- и унивентрикулярной гемодинамикой и массивным артериовенозным сбросом (ЛАГ с сохранением лево-правого сброса и ЛГ при сложных ВПС) служат частые бронхолегочные заболевания, связанные с переполнением малого круга кровообращения [45 - 48, 187]. Одышка, сердцебиение, утомляемость, слабость и плохая переносимость физической нагрузки у таких пациентов (в основном детей раннего возраста) связаны с застойной лево- и правожелудочковой недостаточностью и сопровождаются влажными хрипами в легких и увеличением печени [8, 45 - 50].

Часто диагноз ЛГ также может быть результатом случайных находок (например, увеличение кардиоторакального соотношения при рентгенографии, отклонения электрической оси сердца, признаки гипертрофии правых камер сердца при ЭКГ. В ряде случаев при жалобах на утомляемость, кашель, одышку у детей может быть ошибочно диагностирован бронхит или бронхиальная астма. У детей с обмороками, в т.ч. с судорожным компонентом, может быть выставлен ошибочный диагноз эпилепсии [9].

Жалобы на перебои в ритме сердца, учащенное сердцебиение - редкий, но опасный симптом у пациентов с ЛГ, который может быть обусловлен развитием жизнеугрожающих аритмий (например, фибрилляции или трепетания предсердий), ассоциирующихся с ухудшением прогноза заболевания и риском внезапной сердечной смерти.

При синдроме Эйзенменгера наблюдается цианоз и признаки его системных осложнений - эритроцитоз, деформация дистальных фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол", нарушение осанки вследствие остеоартропатии и сколиоза, легочные и парадоксальные системные тромбозы, и эмболии, кровотечения, симптомы подагры и холелитиаза, нарушение функции почек и др. [19, 45 - 48].

Грозным осложнением длительно существующей ЛГ являются кровохарканье и легочные кровотечения, обусловленные разрывом патологических легочных коллатеральных артерий из БКК [46 - 48, 185]. Другая причина кровохарканья - инфаркты легкого вследствие тромбоза аневризматически расширенных легочных артерий при низкой скорости кровотока [47].

Легочно-гипертензионный криз у пациентов с ЛГ - быстрое и относительно длительное повышение ЛСС, как правило, обусловленное различными провоцирующими факторами - физической нагрузкой, стрессом, гиповолемией и др. Снижение легочного кровотока и сердечного выброса, нарастание гипоксемии, гипоперфузия и гипоксия тканей при легочно-гипертензионном кризе иногда сопровождается потерей сознания. Легочно-гипертензионный криз может длиться несколько часов и суток, купироваться самостоятельно, после лечения или привести к летальному исходу [20, 49 - 51, 186].